Невринома слухового нерва (шваннома)

Невринома слухового нерва — это доброкачественное новообразование, для которого характерен медленный рост и неагрессивное течение. Другое название заболевания — вестибулярная шваннома, акустическая невринома, невролеммома, нейрофиброма.

Поскольку чаще локализуется в мостоможжечковом углу, то ее принято обозначать и как невриному ММУ. Невринома слухового нерва имеет код C72.4 по МКБ-10.

Что такое невринома слухового нерва

Для новообразования характерна плотная структура, реже регистрируют инкапсулированное кистозное содержимое. Опухоль способна сдавливать близлежащие ткани, но не прорастать в них.

Чаще поражает только одну сторону, а двустороннюю регистрируют только в 4% случаев. На шванному головного мозга приходится 8% случаев от всех внутричерепных новообразований.

Поскольку основу опухоли составляют шванновские клетки вестибулярного участка восьмого нерва, то патологию еще называют невриномой 8-й пары черепно-мозговых нервов (ЧМН). Обнаруживают опухоль чаще вблизи внутреннего слухового прохода при том, что ее последующее распространение может происходить не только в эту сторону, но и в сторону мостомозжечкового угла.

Причины невриномы слухового нерва

Причины возникновения односторонней опухоли не установлены, а двусторонняя связана с нейрофиброматозом — генетическая болезнь, которая провоцирует доброкачественные новообразования в различных тканях нервной системы. Некоторые авторы связывают невриному преддверно-улиткового нерва с мутацией в 22-й хромосоме.

Выделяют и предрасполагающие факторы к образованию опухоли:

• гормональные нарушения;
• воздействие ионизирующего излучения;
• неправильное питание;
• неблагоприятные условиях окружающей среды.

Ускорить рост невриномы может солнечная инсоляция и беременность.

Симптомы невриномы слухового нерва

Симптоматика невриномы зависит от выраженности одного из следующих синдромов:

• мозжечковой компрессии;
• компрессии ствола головного мозга;
• компрессии ЧМН;
• внутричерепной гипертензии;
• кохлеовестибулярного.

Особенности синдрома компрессии черепно-мозговых нервов

При сдавлении черепно-мозговых нервов лицевой нерв поражается мало, но симптоматика со стороны этого нерва проявляется частичным парезом его ветвей, спазмированием мускулатуры лица.

Но если невринома головного мозга локализуется во внутреннем слуховом проходе, то происходит чрезмерное сдавление лицевого нерва, что приводит к потере вкуса в передней части языка, расстройству слюноотделения.

Также при этом синдроме поражается тройничный нерв. В результате развивается повышенная чувствительность (гиперестезия) носовой полости.

Если опухоль прогрессирует, нарушается чувствительность кожи, а также возникает гиперестезия в участке первой и второй ветви. Для патологического процесса характерна и атрофия жевательных мышц, которая визуально проявляется отклонением челюсти в сторону паралича, во время открытия полости рта.

Если опухолью ущемлен отводящий нерв, то больной сталкивается с двоением в глазах, неправильным движением радужки. Если новообразование поражает языкоглоточный нерв, то пациент сталкивается с сильным снижением или же полным отсутствием вкуса на задней поверхности языка.

В редких случаях возникает поражение 11-12-й пары черепно-мозговых нервов (обычно при значительных размерах опухоли). Так, парез добавочного нерва вызывает расстройство либо атрофию трапециевидной мышцы, грудино-ключично-сосцевидной. А если случился парез подъязычного нерва, то атрофируются мышцы языка. Сдавление опухолью блуждающего нерва вызывает односторонний парез голосовых связок, нарушение глотания, а также фонации.

Особенности синдрома внутричерепной гипертензии

Характерная симптоматика при этом патологическом состоянии — головные боли, которые максимально интенсивны по утрам, рвота. Со временем диск зрительного нерва отекает.

Особенности кохлеовестибулярного синдрома

Для него характерно поражение вестибулярного аппарата, нарушение слуха. Пораженный восьмой нерв провоцирует посторонние шумы, напоминающие свист, морской прибой. Состояние продолжается несколько лет, пока не разовьется симптоматика внутричерепной гипертензии.

Если опухоль прогрессирует, поначалу развивается глухота на высоких тонах, потом слух пропадает полностью. После этого больные сталкиваются с неконтролируемыми движениями глазных яблок, вестибулярными головокружениями, болями в области затылка, отдающими в шею.

Симптоматика в зависимости от направления роста опухоли

• Новообразования с латеральным ростом приводят к нарушению вестибулярной функции, слуха, вкуса, парезу лицевого нерва, внутричерепной гипертензии.
• Опухоли с медиальным ростом вызывают стволовые, дислокационные симптомы, увеличение внутричерепного давления.
• При каудальном росте невриномы поражается добавочный, блуждающий и языкоглоточные нервы, с последующим выпадением их функций.
• При оральном росте возникает дислокационная симптоматика и внутричерепная гипертензия.

Клиника в зависимости от стадии опухоли слухового нерва

Первая стадия

Новообразование не превышает 2 см, поражает слуховой, лицевой, тройничный нерв. На ранней стадии развития опухоль не влияет на ствол головного мозга (не приводит к смещению, компрессии) либо же оказывает минимальное воздействие на мозжечок, продолговатый мозг и мост.

Стволовая, гипертензионная симптоматика не диагностирована или слабо выражена. Чаще симптомы невриномы связаны с поражением мостомозжечкового угла, черепного нерва, что связано со снижением слуха на одной стороне. Возможно нарушение вкуса.

При появлении подобной клинической картины важно своевременно провести дифференциальную диагностику, чтобы не спутать опухоль с невритом слухового нерва и не пропустить благоприятный период для операции.

Вторая стадия

На этой стадии клиническая картина невриномы ярко выражена. Акустическая шваннома превышает 2 см, сдавливает мозжечок, ствол головного мозга, вызывает нарушение циркуляции спинномозговой жидкости. На этой стадии полностью выпадает функционал вестибулярного, слухового нерва, возникают неконтролируемые движения глазных яблок.

Третья стадия

Нарастают неконтролируемые движения глазных яблок, у пациента нарушается глотание, речь, возникает расстройство мозжечка, появляется гидроцефальная, гипертензионная симптоматика.

Патогенез невриномы слухового нерва

На оболочке восьмого нерва расположены шванновские клетки (леммоциты), из которых и берет начало новообразование. Упомянутые клеточные структуры выступают в роли каркаса для аксонов, ответственны за трофику нервной ткани (способствуют поступлению питательных веществ).

Невринома слухового нерва способна расти в одном из направлений: в сторону ММУ либо в сторону слухового прохода. Как раз этими направлениями и определяется поражение определенных нервов и органов, выпадение функционала которых последует.

Если рассмотреть структуру опухоли под окуляром микроскопа, то она напоминает сферу, имеет серый оттенок, бугры, неправильную форму, единичные кисты, заполненные жидкостью. Ежегодно невринома увеличивается не более чем на 5 мм, а клиническая картина проявляется при достижении опухолью значительных размеров.

Во время патоморфологической диагностики невриному слухового нерва классифицируют на два типа:

• Антони А: клетки с ядрами вытянутой формы, которые объединяются в группы;
• Антони В: клетки имеют форму звезды, дополнены длинными отростками.

Классификация и стадии развития

Классификация базируется на стадии опухоли и ее величине. Клинически значимыми считают классификации по W. Koos и M. Samii.

Так, по первому автору выделяют 4 стадии невриномы:

1. Первая. Новообразование не превышает 10 мм, ограничено пределами внутреннего слухового прохода.
2. Вторая. Патология может достигать 20 мм, способствует патологическому расширению внутреннего слухового прохода, достигает ММУ и даже выходит за его пределы.
3. Третья. Опухоль может достигать 30 мм, разрастается до участка ствола мозга, но его компрессию не вызывает.
4. Четвертая. Новообразование гораздо больше 30 мм, приводит к компрессии ствола мозга.

По второму автору выделяют следующую классификацию опухолей:

1. T1: невринома, находящаяся во внутреннем слуховом проходе;
2. T2: патология, произрастающая из внутреннего слухового прохода;
3. T3a: новообразование, находящееся в цистерне ММУ;
4. T3b: невринома, расположенная около ствола мозга;
5. T4a: новообразование, провоцирующее компрессию ствола;
6. T4b: опухоль, которая сильно сжимает ствол и четвертый желудочек.

Также, в зависимости от клиники, выделяют четыре стадии патологии:

1. у пациента снижается слух на одно ухо, возникает шум в ушах;
2. лицевой и тройничный нерв поражаются;
3. возникает тошнота, рвота, головные боли;
4. нарушается глотание, речь, возникает расстройство голосообразования.

Осложнения заболевания

• Чаще регистрируют глухоту на одно ухо, а как только невринома слухового нерва увеличивается в размерах, слух исчезают полностью.
• Поскольку может поражаться лицевой нерв, возникает паралич мимической мускулатуры по стороне расположения опухоли.
• Если новообразование прогрессирует, поражаются черепные нервы, возникает паралич мышц, иннервирующих нервы, отвечающих за глотание и сопутствующие функции, способствующие приему пищи.
• Если невринома слухового нерва слишком давит на ствол мозга, пациент испытывает слабость в конечностях, его походка нарушается, возникает расстройство двигательной активности, чувствительности мышц.
• Далее возникает гидроцефалия: если ее не устранить, возможен летальный исход, спровоцированный поражением дыхательного центра.
• Хотя опухоль и редко перерастает в злокачественную, возможен повторный рост даже после хирургического лечения.

Подход к постановке диагноза

Стандарт аппаратной диагностики шванномы — компьютерная томография, а также магнитно-резонансная томография с применением контрастного вещества.

Именно эти методы позволяют получить максимально информативную диагностическую картину, а именно: определить точное место расположения новообразования, его величину, структуру, воздействие на близлежащие структуры.

Во время магнитно-резонансной томографии часть опухолей определяется как образование со сниженной плотностью, если проводить сравнение с мозговой тканью. Крупные новообразования состоят из мельчайших кист, а в 7-10% случаев на томограмме визуализируют арахноидальную кисту, которая отграничивает невриному от перитуморального мозгового вещества.

Анализируя снимки компьютерной томографии, наблюдают изменения, произошедшие в костных структурах, а именно расширение внутреннего слухового прохода, напоминающее конус.

Другие изменения в близлежащих к новообразованию структурах, которые нейрохирурги визуализируют на компьютерной томограмме, полезны для принятия решения о конкретном методе хирургического лечения. Так, если купол яремной вены изменяет свое положение из-за опухоли, например, становится атипично высоким, тогда выполнить трепанацию внутреннего слухового прохода невозможно.

Важный дополнительный метод исследования — аудиометрия, которую выполняют вне зависимости от уровня снижения слуха.

Анализы и диагностика

Диагноз ставят на основании анамнеза, симптомов, неврологического обследования, диагностики слуха и визуальных методов исследования. Для начала проводят аудиограмму, чтобы оценить слух, а именно его асимметричную потерю. Также в ходе диагностики обнаруживают снижение разборчивости речи у больного. Актуальна компьютерная томография с контрастным веществом: удастся увидеть новообразование, для которого характерны гладкие и четкие контуры.

Чтобы провести дифференциальную диагностику невриномы слухового нерва, назначают МРТ с контрастированием. В таком случае удается получить более точные размеры опухоли, а также оценить, насколько окружающие структуры вовлечены в патологический процесс.

Особенности составления плана лечения

План лечения, согласно клиническим рекомендациям, составляют консилиумом специалистов: кроме нейрохирургов в его разработке участвуют врачи смежных специальностей — неврологи и сурдологи.

Формируют же план лечения на основании такой информации: возраст, стадия опухоли, данные визуализации относительно месторасположения и гистологической структуры, состояние других систем организма, установление чувствительности к определенным лекарственным препаратам.

Важность наблюдения пациента перед операцией

Учитывая, что новообразование относится к категории доброкачественных, до принятия тактики хирургического лечения рекомендовано наблюдение за характером развития опухоли.

Согласно данным исследований, темпы роста невриномы находятся в диапазоне от 0 до 30 миллиметров за год. За этот же период они увеличиваются в диаметре в среднем на 1,42 мм. Количество же шванном, которые не росли в течение трех лет наблюдений, достигает 43%. А в некоторых случаях диагностировали даже регресс новообразований (до 5% случаев).

Факторы для принятия решения о наблюдении

Фактор опухоли

В данном случае принимают во внимание строение невриномы, ее величину, происхождение, склонность к ускоренному росту и развитию, наличие водянки головного мозга, других новообразований головного и спинного мозга.

Фактор пациента

Подразумевает, что учитывают соматический, неврологический статус, возрастную группу, ожидаемый эффект от лечения, наличие боязни облучения либо хирургического вмешательства.

Если пациент настаивает на риске послеоперационных осложнений, тогда от хирургического лечения отказываются, выбирая наблюдение за опухолью.

Фактор врача

Предполагает стаж лечения шванном, приобретенные за этот период навыки, выбор нейрохирургом конкретного метода лечения (хирургического либо радиохирургического), доступность выбранного способа.

Наблюдение актуально в тех случаях, когда жалобы и симптоматика болезни минимальные, человек не выпал из социума, сохраняет работоспособность.

Опираясь на данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии, врачи сообщают, что величина новообразования у такой категории пациентов незначительная, оно не воздействует на близлежащие структуры, особенно на ствол головного мозга.

Приняв решение о наблюдении за пациентом, обязательно регулярно и постоянно отслеживают клинику заболевания, динамику роста новообразования. Для точного же определения степени прогрессирования опухоли предпочитают метод магнитно-резонансной томографии, которую положено проводить ежегодно.

Лечение невриномы слухового нерва

В Нейрохирургическом центре им. профессора Г.С. Тиглиева «Новые технологии» лечение опухоли проводим хирургическим способом.

Особенности хирургического лечения

Получаем доступ через заднюю черепную ямку. Чтобы минимизировать риск осложнений, хирургическое лечение проводим под непрерывным контролем с помощью операционного микроскопа.

При большом размере невриномы слухового нерва — выполняем операцию через субокципитально-трансмеатальный доступ. С помощью него получаем достаточно широкое операционное поле, облегчающее определение структур, подлежащих удалению.

Если опухоль не растет, а также для пожилых пациентов выбираем выжидательную тактику, которая предполагает регулярное наблюдение за поведением новообразования с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. При диагностировании гидроцефалии, выполняем шунтирующую операцию на головном мозге.

Особенности лучевой терапии

Если удалить опухоль хирургически невозможно или она удалена частично, практикуем лучевую терапию, например стереотаксическую радиохирургию.

Облучение новообразования проводят только внешними источниками излучения, преследуя основную цель — контроль роста невриномы. Стабилизацию состояния, а в некоторых случаях и уменьшение опухоли в размерах, практикуя этот метод лечения, наблюдают в 85-94% случаев.

Также лучевую терапию предпочитают за минимальный риск прогрессирования неврологической симптоматики, особенно нарушение функционирования черепных нервов, что более свойственно для хирургического вмешательства.

Если ранее радиохирургию рассматривали как альтернативу операции, то сейчас метод выступает в роли продолжения хирургического лечения.

Показания для радиохирургического лечения:

• Отказ пациента от операции.
• Соматическая патология, не позволяющая провести хирургическое вмешательство.
• Преклонный возраст.
• Рецидив опухолевого процесса, уже проведенное нерадикальное вмешательство.

Некоторые клиники практикуют удаление новообразования с помощью технологии «Гамма-нож», но по вероятности осложнений и цене метод не используется при удалимой опухоли.

Почему лечение невриномы слухового нерва в Санкт-Петербурге лучше проводить в нашем Центре?

• Безопасность оперативных вмешательств за счет эндоскопической ассистенции, нейрофизиологического мониторинга, использования микроскопа для контроля всех этапов операции.
• Проводим хирургическое лечение на головном мозге с 1998 года. Практикуем уникальный доступ к основанию черепной ямки. Применяем запатентованные авторские методики.
• Операционные оснащены оборудованием последнего поколения от мировых брендов, за счет которого контролируем глубину анестезии и создаем условия для легкого пробуждения.
• Операции выполняют опытные нейрохирурги , которые проводят лечение по мировым протоколам и стандартам.

Прогноз

Зависит от величины образования и своевременно поставленного диагноза. А если опухоль выявлена на первой, второй стадии, то прогноз благоприятный. Удаление невриномы слухового нерва на ранних стадиях в 95% случаев заканчивается успехом: рост опухоли останавливается, трудоспособность прооперированного человека возвращается.

Для опухоли на третьей стадии прогноз неблагоприятный относительно полного удаления опухоли, из-за опасности развития стволовых нарушений .

Профилактика

Учитывая, что опухоль возникает случайно, при неправильном развитии шванновских клеток, методов профилактики нет (в том числе и вакцины).

Если же в семейном анамнезе установлены случаи новообразований слухового нерва, нейрофиброматоза, важен периодический контроль состояния, особенно при проблемах со слухом. Так, положены регулярные обследования на магнитно-резонансном томографе.

Список литературы

• Гайдар Б.В., Хилько В. А., Парфёнов В. Е., Щербук Ю. А., Мартынов Б. В., Труфанов Г. Е., Асатурян М. А. Опухоли задней черепной ямки // Практическая нейрохирургия / Под ред. Б. В. Гайдара. — СПб.: Гиппократ, 2002. 648 с.
• Резакова Н.В., Гудкова А.А., Павлова Л.В., Лузин Р.В., Гаскин В.В. Клиническое наблюдение невриномы слухового нерва // Лечебное дело. — 2017. № 3. С. 97-99.
• Ступак В.В., Пендюрин И.В. Результаты хирургического лечения больших и гигантских неврином слухового нерва// Современные проблемы науки и образования. — 2017. — № 5.
• Шиманский В. Н., Тянашин С. В., Шевченко К. В., Одаманов Д. А. Хирургическое лечение неврином слухового нерва (вестибулярных шванном) // Вопросы нейрохирургии. — 2017. — № 3. — С. 66-76.
• Agrawal Y., Clark J. H., Limb C.J., at al. Predictors of vestibular schwannoma growth and clinical implications // Otol Neurotol. — 2010; 31 (5): 807-812.
• https://cyberleninka.ru/article/n/klinika-diagnostika-i-taktika-lecheniya-nevrinom-sluhovogo-nerva