Эпендимома головного мозга — это опухоль доброкачественного или злокачественного течения, которая развивается из патологически измененных клеток, которые выстилают желудочки головного мозга (речь об эпендиме желудочков — тончайшей эпителиальной мембране).

Ключевые особенности новообразования

Локализация. Эпендимомы часто прорастают в желудочки головного мозга и могут блокировать ток спинномозговой жидкости
Локализация. Эпендимомы часто прорастают в желудочки головного мозга и могут блокировать ток спинномозговой жидкости (источник: Inselspital|Neurochirurgie)(источник: Inselspital|Neurochirurgie)
У кого диагностируют эпендимому? *данные по населению США
У кого диагностируют эпендимому? *данные по населению США (источник: cancer.gov)(источник: cancer.gov)

Эпендимома — первичное новообразование центральной нервной системы, частым местом локализации которого являются боковые желудочки либо задняя черепная ямка. Для нее характерен медленный рост, однако в ряде случаев опухоль способна прорастать в близлежащие структуры, то есть метастазировать.

Опухоль получила такое название, поскольку растет из эпендимальной ткани. Ткани выстилают не только желудочки головного мозга, но и центральный спинномозговой канал, так что потенциально эпендимомы могут формироваться и в спинномозговом канале

Всемирная организация здравоохранения приводит гистологическую классификацию опухолей НС. В нее вошла: анапластическая эпендимома, миксопапиллярная, субэпендимома головного мозга.

Согласно данным статистики, на это новообразование приходится 6-12% от всех опухолей центральной нервной системы у детей (эпендимому головного мозга у детей до 3-летнего возраста выявляют в 30% случаев), также в 3-9% случаев у взрослых.

Статистика эпендимомы спинного и головного мозга
Статистика эпендимомы спинного и головного мозга

Эпендимому диагностируют в возрастном диапазоне от 1 месяца до 81 года. Средний возраст заболеваемости: патология встречается в 30-40 лет у взрослых и в 6,4 года у детей. Восприимчивы к патологии представители обоих полов.

Интракраниальную опухоль чаще диагностируют у детей, обычно она представлена эпендимомой 4 желудочка головного мозга, со склонностью к прорастанию в субарахноидальное пространство. Эпендимому левого или правого бокового желудочка выявляют реже, в третьем желудочке она практически не встречается.

У взрослых же чаще диагностируют эпендимомы спинного мозга в пояснично-крестцовом и грудном отделах. Также известны случаи эпендимомы мягких тканей, средостения, яичников, черепных нервов. Вне зависимости от доброкачественной гистологической природы, возможно злокачественное поведение эпендимомы, когда она метастазирует (примерно в 15% случаев).

Причины эпендимомы

В ходе лабораторных исследований опухолевых тканей в клетках выявили вирус SV40, но его влияние на развитие эпендимомы не установлено.

Потому ученые сходятся во мнении, что новообразование запускают онкогенные факторы, среди которых выделяют следующие:

  • Вирус папилломы, герпеса.
  • Неблагоприятное воздействие факторов внешней среды
  • Радиоактивное излучение.
  • Злоупотребление вредными привычками.
  • Наследственный фактор.
  • Черепно-мозговые травмы, повреждение структур центральной нервной системы.
  • Химические канцерогены.

Симптомы

Клиническая картина эпендимомы зависит от скорости роста новообразования, величины и места расположения.

На ранних стадиях опухоль практически никак себя не проявляет, но, по мере прогрессирования, симптоматика становится более выраженной,

Характерные проявления патологии: судороги, нарушение глотания, слуха, речи, зрения, высокое внутричерепное давление.

Другая симптоматика:

  • тремор конечностей;
  • головокружение и головные боли (ноющая или распирающего характера);
  • шаткая, неуверенная походка;
  • ощущение давление в глазных яблоках;
  • непроходящая усталость;
  • нарушение координации движений;
  • тошнота, рвотные позывы;
  • резкая потеря веса;
  • нарушение памяти, письма;
  • онемение конечностей;
  • затуманенное зрение или появление «мушек» перед глазами.

Клиническую картину определяет место расположения новообразования:

  • При эпендимоме мозжечка нарушается походка, больной теряет равновесие.
  • Судорожные припадки характерны при патологическом образовании полушариях головного мозга, особенно при локализации процесса в височных доляхЗатрудненное глотание, тугоухость, речи возникают при расположении опухоли в нижнем участке четвертого желудочка.
  • Расположение опухоли в спинном мозге может вызывать нарушение моторной функции в руках и ногах, стойкое онемение в конечностях, нарушение функции тазовых органов, расстройство других систем внутренних органов (как правило пищеварительной системы).
  • Опухоли, поражающие заднюю черепную ямку, провоцируют двоение в глазах, нарушение координации движений. Галлюцинации, расстройство психики, эпилептические припадки, нарушение чувствительности, параличи конечностей вызывает новообразование в боковых желудочках.
  • Для детей же характерные признаки эпендимомы: выраженные головные боли, нарушение сна, рвота, снижение зрения и задержка психического развития.
Симптомы эпендимомы
Симптомы эпендимомы (источник: childhood-cancer-support.com)(источник: childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Опухоли-головного-и-спинного-мозга-у-детей-и-подростков/a1063.aspx)

Классификация

В зависимости от степени недоброкачественности и особенностей развития выделяют следующие варианты эпендимомы:

  • Миксопапиллярная. Новообразование доброкачественной природы, для которого характерен медленный рост и локализация в участке конского хвоста спинного мозга. Имеет первую степень злокачественности. При своевременном лечении прогноз благоприятный.
  • Субэпендимома. Развивается в одноименной глии, медленно растет, редко рецидивируют, чаще протекает бессимптомно и характеризуется доброкачественным поведением. Характерное место локализации — четвертый или боковые желудочки. Тоже относится к первой степени злокачественности, имеет благоприятный прогноз при своевременном лечении.
  • Классическая эпендимома. Диагностируют чаще, расположена в желудочках, имеет вторую степень злокачественности, поскольку демонстрирует агрессивное поведение и склонна к рецидивированию, перерождению в анапластическую форму опухоли.
  • Анапластическая эпендимомаБыстро растет и активно метастазирует, прорастает в близлежащие ткани, имеет неблагоприятный прогноз. Характерное место расположения — задняя черепная ямка. Злокачественная эпендимома встречается в четверти случаев.

В зависимости от места локализации бывают следующие типы эпендимомы:

  • Супратенториальные. Образуются над мозжечковым наметом, обычно в больших полушариях головного мозга.
  • Инфратенториальные. Локализуются в задней черепной ямке, прорастают в четвертый желудочек, ствол мозга.
  • Эпендимомы спинного мозга

Диагностика

Нейросонография ребенка
Нейросонография ребенка (источник: kosma63.ru)(источник: kosma63.ru/services/diagnosticheskoe-otdelenie/uzi-golovnogo-mozga/)

Пациент обычно посещает невролога или нейрохирурга, которые оценивают неврологический статус и функциональные возможности пациента, анализирует симптоматику, назначает анализы и исследования.

Проходит визуальные методы исследования:

  • Компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга. Второй метод исследования предпочтительнее, поскольку позволяет определить точное место расположения, величину, форму и структуру новообразования. А также избавляет пациента от лучевой нагрузки.
  • Если обследуют ребенка, то проводят нейросонографию, позволяющую обследовать головной мозг секторально, проводя ультразвуковое сканирование через не закрывшийся родничок.
  • При судорожных припадках проводят электроэнцефалографический мониторинг для определения структур головного мозга, вовлеченных в патологических процесс.
  • В ряде случаев проводят МР ангиографию для оценки состояния сосудистого русла головного мозга.

Лечение

Поскольку опухоль имеет высокий риск перерождения в злокачественную, то практикуется комплексное лечение, которое предполагает оперативное вмешательство, лучевую или химиотерапию.

Наиболее эффективный вариант помощи — оперативное лечение, в ходе которого эпендимому удаляем полностью или частично. Операцию проводим, практикуя микрохирургические техники и используем операционный микроскоп, за счет чего вмешательство проходит с высочайшей точностью и минимальным риском осложнений.

Лучевая терапия
Лучевая терапия

Если новообразование расположено в труднодоступных структурах головного мозга, проводится частичное иссечение опухоли, после чего назначается лучевая терапия, в ходе которой можно разрушить опухолевые клетки, которые не удалось удалить хирургическим методом, и остановить рост опухоли

В некоторых клиниках практикуют стереотаксическую радиохирургию, в ходе которой клетки опухоли разрушают под воздействием направленных радиоактивных лучей. Метод позволяет остановить прогрессирование опухолевого процесса, разрушить патологически измененные клетки, не затрагивая здоровые участки головного мозга.

Стереотаксическая радиохирургия
Стереотаксическая радиохирургия (источник: pirogov-center.ru)(источник: pirogov-center.ru/english/innovative-technologies/neuronavigation/)

Почему лечение эпендимомы в Санкт-Петербурге лучше проводить в нашем Центре?

  • Хирургические вмешательства на головном мозге проводим с 1998 года. За это время выработали уникальные авторские методики, получили на них патенты. Например, нейрохирурги Центра практикуют оригинальный доступ к основанию черепной ямки.
  • Максимально снижаем травматичность вмешательств, исключаем ошибки в ходе хирургического лечения, поскольку практикуем эндоскопическую ассистенцию, нейрофизиологический мониторинг, отслеживаем каждую манипуляцию под окуляром микроскопа.
  • Операцию проводят опытные нейрохирурги, которые практикуют современные подходы, следуя мировым протоколам лечения.
  • Обеспечиваем контролируемую глубину наркоза, легкое пробуждение, что ускоряет послеоперационное восстановление, поскольку операционные оснащены оборудованием последнего поколения, которое соответствует мировым стандартам.

Особенности восстановительного периода

Восстановление занимает длительное время, поскольку на первых порах пациент должен находиться под врачебным наблюдением, терапевтическим лечением. После этого предполагается реабилитационный период, в ходе которого с пациентом занимается реабилитолог клиники (возможны занятия на дому по специальным методикам). В целом восстановительный период занимает несколько месяцев.

Осложнения

Учитывая труднодоступность опухоли, из-за сложного устройства головного мозга и характера прорастания новообразования, риск послеоперационных осложнений остается.

Возможны неврологические нарушения, которые проявляются расстройством слуха, зрения, памяти, возникновением судорог. Прогнозы и профилактика

На прогноз влияет стадия эпендимомы. Если опухоль вовремя диагностирована, полностью удалена, то пятилетняя выживаемость наблюдается в 70% случаев.

Лечение анапластического новообразования, которое склонно к метастазированию и активному росту, продлевает жизнь на 1-2 года. В случае невозможности хирургического лечения, назначают поддерживающую терапию, которая продлевает срок жизни на несколько месяцев.

Специфических мер профилактики не существует, но специалисты рекомендуют придерживаться следующих правил, которые снижают риск образования опухоли:

  • Преодолеть вредные привычки.
  • Наладить рациональное и здоровое питание.
  • Поддерживать состояние иммунитета.
  • Исключить воздействие канцерогенных веществ, радиации.
  • Регулярно посещать профилактические осмотры.

Список использованной литературы

  1. Бейн Б.Н., Шардаков В.И., Селюкова М.В. Противоопухолевый иммунитет и его нарушения при церебральных опухолях: учебное пособие для врачей. Киров: Кировская ГМА, 2004. 49 с.
  2. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы: в 2 т. М.: Медицина, 2003. Т. 1. 742 с.
  3. Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», Общероссийская общественная организация «Ассоциация нейрохирургов России», Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Клинические рекомендации «Первичные опухоли центральной нервной системы», 2020 г.
  4. https://cyberleninka.ru/article/n/patomorfologicheskaya-diagnostika-ependimalnyh-opuholey-tsentralnoy-nervnoy-sistemy
  5. https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-aspekty-diagnostiki-i-lecheniya-ependimom-u-detey
  6. https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskiy-sluchay-ependimarnoy-opuholi-golovnogo-mozga