Гемифациальный спазм – это пароксизмальное (проявляющееся приступами) гиперкинетическое (для которого характерны патологические, непроизвольные движения мышц) клоническое (связанное с подергиваниями) либо клонико-тоническое (связанное и с подергиваниями, и с напряжением) расстройство мышечных структур, иннервируемых лицевым нервом. Другое название патологии – гемифациальный лицевой спазм.

Приступы патологических, непроизвольных движений лицевых мышц, связанных с их напряжением или подергиваем, чаще проявляются с одной стороны лица. Соответственно диагностируют клонико-тонический или клонический гемифациальный спазм с правой стороны либо слева.

Согласно данным исследований, в 2,6-5% клинических случаев выявляют двустороннее расстройство: подразумевается, что, начинаясь с одной стороны, заболевание прогрессирует, неизбежно вовлекая другую сторону.

Зона гемифациального спазма
Зона гемифациального спазма

Причины

Причины и лечение гемифациального спазма лица взаимосвязаны: точное определение причины ведет к выработке правильной тактики лечения.

Особенности первичного расстройства

Первичный гемифациальный спазм – следствие нервно-сосудистого конфликта, когда лицевой нерв сдавливают кровеносные сосуды. Обычно патология возникает в участке выхода корешка указанного нерва из ствола головного мозга.

Причины компрессии при первичном расстройстве связаны с:

  • чувствительностью указанного участка;
  • атеросклерозом сосудов головного мозга;
  • сосудистыми изменениями, вызванными скачками артериального давления;
  • малой величиной задней черепной ямки.

То есть, первичный гемифациальный спазм вызывают любые факторы, которые приводят к более тесному прилеганию кровеносных сосудов к корешку лицевого нерва.

Особенности вторичного расстройства

Синдром Арнольда-Киари (справа)
Синдром Арнольда-Киари (справа)

Вторичный гемифациальный спазм вызван повреждением определенных участков нервных структур. Так, следующие причины вызывают как хроническое сдавление, так и раздражение лицевого нерва:

  • синдром Арнольда-Киари;
  • ушные инфекции;
  • сосудистые мальформации;
  • новообразования околоушных желез;
  • травмирование;
  • невропатия лицевого нерва;
  • заболевания ЦНС, повреждающих миелиновую оболочку нейронов.

В некоторых случаях заболевание возникает и без очевидного фактора. В таком случае патологию принято называть идиопатической.

Симптомы

Клинически гемифациальный спазм, охватывающий одну половину лица, проявляется кратковременными подергивающими движениями мышц века.

Далее к указанному признаку присоединяются два следующих симптома: зажмуривание глаз и их спазм, вызванный мышечным напряжением. При этом закрытие левого или правого глаза провоцирует подъем брови на той же стороне (возникает симптом Бабинского, названный в честь автора, который его описал).

Для вторичного расстройства характерны патологические мышечные движения и в верхней, и в нижней части лица.

Другие характерные отличия расстройства:

  • Приступы патологического движения мышц возникают у пациента чаще в ночное время, а потому провоцируют бессонницу.
  • Болевая реакция, щелкающие звуки в ухе, нарушение или утрата слуха.
  • Мышечная слабость мимической группы мышц.
  • Симптомы ослабевают при прикосновении к лицу, во время выполнения техник релаксации.
  • Симптоматика усиливается во время беспокойства, при разговоре, чтении, во время еды, а также в стрессовом состоянии, при переутомлении.
  • Крайняя степень прогрессирования заболевания приводит к гримасам и лицевой асимметрии.
Зажмуривание и спазм
Зажмуривание и спазм

Диагностика

Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография

Чтобы установить точный диагноз на гемифациальный спазм, в клинических рекомендациях приведены следующие методы исследования.

Чтобы подтвердить нервно-сосудистый конфликт, а также исключить вторичную природу расстройства, выполняют высокопольную магнитно-резонансную томографию.

Электронейромиографию и электромиографию применяют только для отслеживания степени декомпрессии лицевого нерва, оценивая успешность хода хирургического лечения.

Лечение гемифациального спазма

Лечение гемифациального спазма лица предполагает разные подходы

Так, существуют рекомендации о проведении фармакотерапии, а именно назначении антиконвульсантов, спазмолитиков и даже нейролептиков.

Но поскольку эти лекарственные средства обладают низкой эффективностью, но имеют побочные действия в виде расстройства внимания, головокружения, слабости и сильного успокаивающего воздействия, их применение ограничено.

Ботулинотерапия

Ботулинотерапию практикуют и при первичном, и при вторичном гемифациальном синдроме. Согласно результатам исследований, у 76%, а в других случаях и у 100% больных, процедура минимизировала патологические, непроизвольные мышечные движения, а эффект такой терапии сохранялся в течение трех-четырех месяцев.

Особенности выполнения ботулинотерапии

  • Исследователи сообщают, что ботулинотерапию можно практиковать в течение двух десятков лет, постепенно увеличивая дозу.
  • Ботулинотоксин рекомендуют вводить в круговую мышцу глаза.
  • Выраженный эффект, при использования препарата в указанной области, наступает при любой степени проявления гемифациального синдрома.
  • Уколы делают после местного обезболивания кожи в участке инъекции. Для этого ее поверхность смазывают кремом, содержащим анестетики.

В некоторых случаях ботулинотерапия – единственный вариант помощи при этом заболевании. Так, она актуальна при невозможности провести операцию, что связано с непереносимостью средств общего наркоза, а также по причине отсутствия нервно-сосудистого конфликта.

Микроваскулярная декомпрессия

Полное излечение возможно именно с помощью оперативного вмешательства, которое выполняют методом микроваскулярной декомпрессии.

Особенности хирургического лечения:

  • Операцию выполняют, используя средства общей анестезии.
  • Чтобы профилактировать осложнения, хирургическое лечение выполняют под непрерывным нейромониторингом, а также проводят электромиографию мимических мышечных структур.
  • Декомпрессию лицевого нерва выполняют, установив тефлоновую губку между стволом головного мозга и кровеносным сосудом.
  • Если гемифациальный синдром характеризуется более тяжелым течением, сосуд отделяют от корешка лицевого нерва, после чего фиксируют к твердой мозговой оболочке, используя тефлоновую петлю.

Согласно данным исследований ряда авторов, микроваскулярная декомпрессия приводит к полному излечению патологического состояния в 91,1% клинических случаев.

Процедура инъекции ботулотоксина
Процедура инъекции ботулотоксина
Процесс микроваскулярной декомпрессии
Процесс микроваскулярной декомпрессии

Почему лечение лучше проходить в нашем Центре?

  • Нам можно доверять. Хирургическое лечение выполняют нейрохирурги, которые специализируются на операциях на нервных структурах, практикуют не только современные медицинские стандарты и подходы, но и авторские методы, которые запатентовали.
  • Безопасность. Операционные оснащены по последнему слову техники, например, системами нейромониторинга, а после операции за состоянием пациента непрерывно наблюдает реаниматолог, в том числе в палате.
  • Безошибочность. Средний стаж работы нейрохирургов Центра – 21 год. За это время они отточили хирургические техники до совершенства. Каждое их действие контролируется под окуляром операционного микроскопа, потому повреждение здоровых структур исключено.
  • Быстрое восстановление. Возможно за счет адекватной релаксации мозга, техник ранней активации пациента, например, Fast Track, минимально инвазивного высокотехнологического вмешательства, благодаря использованию микрохирургических инструментов, индивидуальной реабилитационной программе, по которой реабилитолог работает с пациентом в палате и на дому.

Популярные вопросы

Как часто встречается заболевание?

Частота встречаемости составляет 11 клинических случаев на 100 000 населения.

Кто чаще всего заболевает?

Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины.

В каком возрасте возникает патология?

В среднем расстройство диагностируют в возрастном диапазоне между 50 и 60 годами.

Возможна ли генетическая предрасположенность?

Хотя в литературе и описано несколько таких случаев, но генетическая предрасположенность на данный момент так до конца и не определена.

Когда впервые узнали о гемифациальном спазме?

В 1875 году, когда его впервые описал F. Schultze.

Источники

  1. Акулов М.А., Орлова О.Р., Табашникова Т.В., Карнаухов В.В., Орлова А.С. Поражение лицевого нерва при нейрохирургических операциях: реабилитационный потенциал ботулинотерапии. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2018; 82 (1):111–118.
  2. Залялова З.А. Гемифациальный спазм. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120 (8):140–147.
  3. Кулиш, Е.А. Гемифациальный спазм: краткая лекция / Е.А. Кулиш // Молодой ученый. — 2023. — № 38 (485). — С. 25-27.
  4. Трашин А.В., Шулев Ю.А., Богданова Е.М. Оценка качества жизни пациентов с гемифациальным спазмом после микроваскулярной декомпрессии и ботулинотерапии. Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2023;87 (1):64–69.
  5. Шиманский В.Н., Огурцова А.А., Пошатаев В.К., Шевченко К.В., Таняшин С.В., Рыбаков В.А. Анализ ближайших результатов интраоперационного нейрофизиологического мониторинга при хирургическом лечении гемифациального спазма. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2023;87 (3):56–64.