
Информация проверена экспертом
Холодова Маргарита Александровна врач-нейрохирургСтаж работы - с 2022 г.
Дата публикации: 22 мая 2023
Обновлено: 16 мая 2025
Гемифациальный спазм – это пароксизмальное (проявляющееся приступами) гиперкинетическое (для которого характерны патологические, непроизвольные движения мышц) клоническое (связанное с подергиваниями) либо клонико-тоническое (связанное и с подергиваниями, и с напряжением) расстройство мышечных структур, иннервируемых лицевым нервом. Другое название патологии – гемифациальный лицевой спазм.
Приступы патологических, непроизвольных движений лицевых мышц, связанных с их напряжением или подергиваем, чаще проявляются с одной стороны лица. Соответственно диагностируют клонико-тонический или клонический гемифациальный спазм с правой стороны либо слева.
Согласно данным исследований, в 2,6-5% клинических случаев выявляют двустороннее расстройство: подразумевается, что, начинаясь с одной стороны, заболевание прогрессирует, неизбежно вовлекая другую сторону.

Причины
Причины и лечение гемифациального спазма лица взаимосвязаны: точное определение причины ведет к выработке правильной тактики лечения.
Особенности первичного расстройства
Первичный гемифациальный спазм – следствие нервно-сосудистого конфликта, когда лицевой нерв сдавливают кровеносные сосуды. Обычно патология возникает в участке выхода корешка указанного нерва из ствола головного мозга.
Причины компрессии при первичном расстройстве связаны с:
- чувствительностью указанного участка;
- атеросклерозом сосудов головного мозга;
- сосудистыми изменениями, вызванными скачками артериального давления;
- малой величиной задней черепной ямки.
То есть, первичный гемифациальный спазм вызывают любые факторы, которые приводят к более тесному прилеганию кровеносных сосудов к корешку лицевого нерва.
Особенности вторичного расстройства

Вторичный гемифациальный спазм вызван повреждением определенных участков нервных структур. Так, следующие причины вызывают как хроническое сдавление, так и раздражение лицевого нерва:
- синдром Арнольда-Киари;
- ушные инфекции;
- сосудистые мальформации;
- новообразования околоушных желез;
- травмирование;
- невропатия лицевого нерва;
- заболевания ЦНС, повреждающих миелиновую оболочку нейронов.
В некоторых случаях заболевание возникает и без очевидного фактора. В таком случае патологию принято называть идиопатической.
Симптомы
Клинически гемифациальный спазм, охватывающий одну половину лица, проявляется кратковременными подергивающими движениями мышц века.
Далее к указанному признаку присоединяются два следующих симптома: зажмуривание глаз и их спазм, вызванный мышечным напряжением. При этом закрытие левого или правого глаза провоцирует подъем брови на той же стороне (возникает симптом Бабинского, названный в честь автора, который его описал).
Для вторичного расстройства характерны патологические мышечные движения и в верхней, и в нижней части лица.
Другие характерные отличия расстройства:
- Приступы патологического движения мышц возникают у пациента чаще в ночное время, а потому провоцируют бессонницу.
- Болевая реакция, щелкающие звуки в ухе, нарушение или утрата слуха.
- Мышечная слабость мимической группы мышц.
- Симптомы ослабевают при прикосновении к лицу, во время выполнения техник релаксации.
- Симптоматика усиливается во время беспокойства, при разговоре, чтении, во время еды, а также в стрессовом состоянии, при переутомлении.
- Крайняя степень прогрессирования заболевания приводит к гримасам и лицевой асимметрии.

Диагностика

Чтобы установить точный диагноз на гемифациальный спазм, в клинических рекомендациях приведены следующие методы исследования.
Чтобы подтвердить нервно-сосудистый конфликт, а также исключить вторичную природу расстройства, выполняют высокопольную магнитно-резонансную томографию.
Электронейромиографию и электромиографию применяют только для отслеживания степени декомпрессии лицевого нерва, оценивая успешность хода хирургического лечения.
Лечение гемифациального спазма
Лечение гемифациального спазма лица предполагает разные подходы
Так, существуют рекомендации о проведении фармакотерапии, а именно назначении антиконвульсантов, спазмолитиков и даже нейролептиков.
Но поскольку эти лекарственные средства обладают низкой эффективностью, но имеют побочные действия в виде расстройства внимания, головокружения, слабости и сильного успокаивающего воздействия, их применение ограничено.
Ботулинотерапия
Ботулинотерапию практикуют и при первичном, и при вторичном гемифациальном синдроме. Согласно результатам исследований, у 76%, а в других случаях и у 100% больных, процедура минимизировала патологические, непроизвольные мышечные движения, а эффект такой терапии сохранялся в течение трех-четырех месяцев.
Особенности выполнения ботулинотерапии
- Исследователи сообщают, что ботулинотерапию можно практиковать в течение двух десятков лет, постепенно увеличивая дозу.
- Ботулинотоксин рекомендуют вводить в круговую мышцу глаза.
- Выраженный эффект, при использования препарата в указанной области, наступает при любой степени проявления гемифациального синдрома.
- Уколы делают после местного обезболивания кожи в участке инъекции. Для этого ее поверхность смазывают кремом, содержащим анестетики.
В некоторых случаях ботулинотерапия – единственный вариант помощи при этом заболевании. Так, она актуальна при невозможности провести операцию, что связано с непереносимостью средств общего наркоза, а также по причине отсутствия нервно-сосудистого конфликта.
Микроваскулярная декомпрессия
Полное излечение возможно именно с помощью оперативного вмешательства, которое выполняют методом микроваскулярной декомпрессии.
Особенности хирургического лечения:
- Операцию выполняют, используя средства общей анестезии.
- Чтобы профилактировать осложнения, хирургическое лечение выполняют под непрерывным нейромониторингом, а также проводят электромиографию мимических мышечных структур.
- Декомпрессию лицевого нерва выполняют, установив тефлоновую губку между стволом головного мозга и кровеносным сосудом.
- Если гемифациальный синдром характеризуется более тяжелым течением, сосуд отделяют от корешка лицевого нерва, после чего фиксируют к твердой мозговой оболочке, используя тефлоновую петлю.
Согласно данным исследований ряда авторов, микроваскулярная декомпрессия приводит к полному излечению патологического состояния в 91,1% клинических случаев.


Почему лечение лучше проходить в нашем Центре?
- Нам можно доверять. Хирургическое лечение выполняют нейрохирурги, которые специализируются на операциях на нервных структурах, практикуют не только современные медицинские стандарты и подходы, но и авторские методы, которые запатентовали.
- Безопасность. Операционные оснащены по последнему слову техники, например, системами нейромониторинга, а после операции за состоянием пациента непрерывно наблюдает реаниматолог, в том числе в палате.
- Безошибочность. Средний стаж работы нейрохирургов Центра – 21 год. За это время они отточили хирургические техники до совершенства. Каждое их действие контролируется под окуляром операционного микроскопа, потому повреждение здоровых структур исключено.
- Быстрое восстановление. Возможно за счет адекватной релаксации мозга, техник ранней активации пациента, например, Fast Track, минимально инвазивного высокотехнологического вмешательства, благодаря использованию микрохирургических инструментов, индивидуальной реабилитационной программе, по которой реабилитолог работает с пациентом в палате и на дому.
Популярные вопросы
Как часто встречается заболевание?
Частота встречаемости составляет 11 клинических случаев на 100 000 населения.
Кто чаще всего заболевает?
Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины.
В каком возрасте возникает патология?
В среднем расстройство диагностируют в возрастном диапазоне между 50 и 60 годами.
Возможна ли генетическая предрасположенность?
Хотя в литературе и описано несколько таких случаев, но генетическая предрасположенность на данный момент так до конца и не определена.
Когда впервые узнали о гемифациальном спазме?
В 1875 году, когда его впервые описал F. Schultze.
Источники
- Акулов М.А., Орлова О.Р., Табашникова Т.В., Карнаухов В.В., Орлова А.С. Поражение лицевого нерва при нейрохирургических операциях: реабилитационный потенциал ботулинотерапии. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2018; 82 (1):111–118.
- Залялова З.А. Гемифациальный спазм. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120 (8):140–147.
- Кулиш, Е.А. Гемифациальный спазм: краткая лекция / Е.А. Кулиш // Молодой ученый. — 2023. — № 38 (485). — С. 25-27.
- Трашин А.В., Шулев Ю.А., Богданова Е.М. Оценка качества жизни пациентов с гемифациальным спазмом после микроваскулярной декомпрессии и ботулинотерапии. Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2023;87 (1):64–69.
- Шиманский В.Н., Огурцова А.А., Пошатаев В.К., Шевченко К.В., Таняшин С.В., Рыбаков В.А. Анализ ближайших результатов интраоперационного нейрофизиологического мониторинга при хирургическом лечении гемифациального спазма. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2023;87 (3):56–64.