Большое спасибо нейрохирургам Шевченко Елене Николаивне и Федину Дмитриевну игоревичу. за сложную опреацию. больушла, гуляю на улице.Спасибо большое
Информация проверена экспертом
Холодова Маргарита Александровна врач-нейрохирургСтаж работы - с 2022 г.
Дата публикации: 22 мая 2023
Обновлено: 9 декабря 2025
Медуллобластома — это новообразование злокачественной природы, которое формируется из эмбриональных клеток задней черепной ямки (в области мозжечка).
Опухоль способна распространяться в разные отделы головного, спинного мозга, и даже развиваться за пределами ЦНС (в легких, лимфоузлах, костном мозге, печени, костях). Чаще регистрируют медуллобластому 4 желудочка (другое название — медуллобластома червя мозжечка).
На долю опухоли приходится порядка 20% новообразований центральной нервной системы. Наиболее часто встречается медуллобластома у детей. Регистрируют
0,5-0,7 случаев на 100 тыс. детей до пятнадцатилетнего возраста.
Пик патологии приходится на период пяти-семи лет. При этом новообразование чаще регистрируют у мальчиков. В возрастном диапазоне между 15 и 44 годами опухоль встречается в 25% случаев. В целом же медуллобластому у взрослых регистрируют редко. Во время патанатомии медуллобластомы на микропрепарате обнаруживают узловую структуру розово-серого оттенка.
Причины
Эксперты не пришли к однозначному выводу относительно точных причин опухоли. В некоторых случаях настаивают на наследственном факторе. Но выделяют и следующие факторы риска патологии:
- влияние канцерогенных веществ, бытовой химии, красителей, лаков;
- воздействие ионизирующего излучения;
- возрастной период от 5 до 10 лет;
- вирусы, повреждающие клеточный геном;
- половая принадлежность (учитывая, что опухоль чаще возникает у мужчин, мальчиков);
- травмы головы.
Симптомы
Клиническая картина даже классической медуллобластомы может быть разной. Зависит от месторасположения опухоли, степени выраженности общемозгового синдрома, в частности повышения внутричерепного давления.
У ребенка симптоматика медуллобластомы прогрессирует за несколько недель или месяцев, учитывая скорость роста опухоли. В таком случае у детей возникают такие симптомы:
- головокружение, утренние головные боли, во время которых возникает тошнота и рвота;
- нарушение зрения: двоение в глазах, нечеткость изображения;
- снижение уровня активности, быстрая утомляемость;
- изменение поведения, которое проявляется сонливостью, вялостью или раздражительностью.
Симптоматика в зависимости от места расположения новообразования
- Если медуллобластома обнаружена в мозжечке, то изменяется походка. Больные широко расставляют ноги, руками совершают определенные движения, чтобы не потерять равновесие, потому раскачивают их из стороны в сторону. Так как координация движений нарушена, учащаются падения, больного заносит на поворотах.
- Когда патология охватывает ствол мозга, состояние сильно ухудшается: затрудняется и нарушается кровообращение, возникает серьезное нарушение дыхания. Сильно нарушается процесс глотания, возникают непроизвольные движения глазами, парез взора.
- Если же новообразование затрагивает спинной мозг, конечности парализует, чувствительность нарушается.
- Общемозговые опухоли вызывают нарушение ориентации во времени, пространстве, собственной личности, провоцируют агрессивное поведение, перевозбуждение нервной системы, судороги.
- Когда опухоль охватывает спинной мозг, нарушается работа желудочно-кишечного тракта, мочеиспускания, становится сложно передвигаться, возникают боли в спине.
Учитывая, что медуллобластома в 5% случаях метастазирует в другие участки организма, то общее состояние человека может сильно ухудшаться, сопровождается дополнительными симптомами. Если поражена печень, то область под ребрами становится болезненной, возникает желтуха. Метастазы в легких вызывают боли в грудине.
Классификация
Большинство медуллобластом имеют высокую степень злокачественности (Grade IV). Но выделяют и другие виды опухолей, которые различаются гистологическими характеристиками, молекулярными свойствами.
В соответствии с классификацией ВОЗ, выделяют следующие классификации медуллобластом.
На основании генетики:
- WNT-активированные;
- SHH-активированные;
- 3-я группа;
- 4-я группа.
В зависимости от характеристик гистологии:
- классическая;
- крупноклеточная;
- с нодулярностью (склонная к образованию узлов);
- десмопластическая (с отложением фибриллярного коллагена).
Особенности WNT-активированных
Регистрируют эти опухоли реже, примерно в 10% случаев. Основная причина развития такой медуллобластомы — генные мутации, которые запускают активное разрастание ткани вследствие деления клеток.
Патологии этого типа чаще возникают у детей старшей возрастной группы (начиная с 10 лет), с одинаковой распространенностью как среди мальчиков, так и среди девочек.
По гистологическим свойствам такие опухоли обычно представлены классическим типом, крайне редко – крупноклеточным. Метастазируют только в 5-10% случаев. При такой медуллобластоме выживаемость у детей составляет 95%.
Особенности SHH-активированных
Такие опухоли регистрируют в 30% случаев. Главная причина развития — соматические мутации генов. Возникают медуллобластомы у детей до пятилетнего возраста, у подростков — после 16 лет. Гораздо реже патологию регистрируют в возрастном диапазоне от 5 до 16 лет. Частота случаев у мальчиков в полтора раза превышает аналогичные случаи у девочек.
Во время гистологического исследования новообразования выявляют любой тип медуллобластомы. Локализуется опухоль обычно в полушариях мозжечка. Метастазы выявляют в 15-20% случаев.
Такая медуллобластома излечима в 75% случаев (именно этот процент выживаемости регистрируют у детей). Но если случилось генная мутация TP53, провоцирующая классический и анапластический тип рака, то в этом случае выживаемость не превышает 50%.
Группа 3 и ее особенности
Медуллобластому из этой группы диагностируют в 25% случаях. Выявляют у младенцев и детей младшей возрастной группы, с преобладанием в два раза у мальчиков. Частое место расположения новообразования — четвертый желудочек либо средняя линия. Частота метастазирования медуллобластомы составляет 40-45% случаев. Во время гистологического исследования выявляют классический тип опухоли, реже — крупноклеточный. Медуллобластома третьей группы имеет худший прогноз: пятилетняя выживаемость в 50% случаев, которая стремительно снижается при метастазировании.
Группа 4 и ее особенности
Такие новообразования до сих пор менее изучены, хотя регистрируются в 35% случаев и относятся к часто встречающимся.
Местоположение совпадает с опухолями третьей группы, гистологические свойства характерны для классического или анапластического типа (подразумевает сильное отличие клеток от близрасположенных тканей).
Медуллобластомы выявляют у пациентов разных возрастов, но чаще опухоль возникает у детей средней возрастной группы (в девятилетнем возрасте), с преобладанием в три раза у мальчиков. Метастазируют в 35-40% случаев.
В среднем прогноз выживаемости составляет 75%: при отсутствии метастазирования достигает 90%, а при метастазах — колеблется между 50-75%.
Если вы из другого города и у вас нет возможности заранее приехать на консультацию хирурга, возможно проведение заочной предварительной консультации со специалистом
Записаться на онлайн-консультациюДиагностика
Чтобы поставить диагноз на медуллобластому, нужно пройти комплексное обследование. При подозрении на опухоль этого вида, обязательно определяют генетический, гистологический тип, место расположения, степень прогрессирования. В таком случае удается разработать эффективный план лечения, повышающий прогноз выживаемости для каждого пациента.
Диагностика предполагает следующее:
- Нейрохирург Центра собирает анамнез, проводит осмотр, практикует дополнительные методы исследования. Расспрашивает о прогрессировании симптоматики, наличии заболевания в семейном анамнезе. Важно, чтобы специалист определил функциональный, соматический, неврологический статус больного, а также исследовал нарушение памяти, интеллекта.
- Лабораторные исследования: развернутый, биохимический анализ крови и на факторы свертываемости. Также важно установить генетический и молекулярной тип медуллобластомы.
- Визуальные методы исследования. Чтобы определить местоположение опухоли, проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Второй метод предпочитают чаще, поскольку позволяет визуализировать прогрессирование опухолевого процесса. КТ и МРТ-диагностика показана и после оперативного вмешательства на опухоли: методы позволяют убедиться в полном удалении медуллобластомы.
- Люмбальная пункция. Метод позволяет установить метастазирование клеток в спинномозговой жидкости. Чаще выполняют после хирургического вмешательства.
- Биопсия. Материал для диагностики отбирают на этапе операции. Выполняют молекулярно-генетический и гистологический анализы. Исследуя образцы ткани новообразования, удается отнести медуллобластому к определенному классу, определить гистологический, генетический тип. На основании полученных результатов разрабатывают эффективный план лечения медуллобластомы.
- Дополнительные исследования при медуллобластоме. По рекомендации врача проводят ЭхоКГ, ЭКГ, рентген грудной клетки, другие обследования, если необходимо.
Лучшие в своем деле
Тастанбеков Малик МаратовичЗаписаться
/
6 000 ₽
Врач-нейрохирург, доктор медицинских наук
Стаж работы: с 1989 г.
Киселев Виталий СергеевичЗаписаться
/
4 500 ₽
Врач-нейрохирург, кандидат медицинских наук
Стаж работы: с 2002 г.
Щербинин Антон ВладимировичЗаписаться
/
4 500 ₽
Врач-нейрохирург, кандидат медицинских наук
Стаж работы: с 1998 г.
Трушин Павел ВадимовичЗаписаться
/
6 000 ₽
Врач-нейрохирург, кандидат медицинских наук
Стаж работы: с 2008 г.
Шевченко Елена НиколаевнаЗаписаться
/
4 000 ₽
Врач-нейрохирург высшей категории
Стаж работы: с 1995 г.
Шерстнов Михаил ЮрьевичЗаписаться
/
3 500 ₽
Хирург, онколог, кандидат медицинских наук, доцент, врач высшей квалификационной категории
Стаж работы: с 1983г.
Лечение медуллобластомы
В Нейрохирургическом центре им. профессора Г.С. Тиглиева «Новые технологии» лечение медуллобластомы проводим хирургическим способом, а также сочетанием лучевой и химиотерапии.
Хирургическое лечение проводим с помощью микрохирургических методик, сочетаем с микроскопией на операционном микроскопе, интраоперационной МРТ-навигацией.
В некоторых случаях, чтобы исключить риск гидроцефалии, проводим вентрикулотомию или шунтирование, обеспечивая полноценный отток спинномозговой жидкости.
Особенности химио- и лучевой терапии
Поскольку медуллобластома часто метастазирует, а также при неполном удаление опухоли, назначаем нейрохирургическое лечение, которое предполагает химиотерапию и лучевую терапию.
Для химиотерапии подбираем лекарственные средства, которые препятствуют росту злокачественных клеток или же полностью уничтожают их.
Химиотерапию проводим циклами (лечение чередуется с периодами восстановления). Это необходимо, чтобы оградить от негативного воздействия на здоровые клетки.
Лучевую терапию выполняем методом электромагнитного излучения. В результате ДНК злокачественных клеток разрушаются и наступает их гибель.
Лучевую терапию проводим по индивидуально разработанным схемам, курсами, с определенной продолжительностью во времени. Минимальные дозы и длительная терапия позволяет сохранить здоровые ткани.
Почему лечение медуллобластомы в Санкт-Петербурге лучше проводить в нашем Центре?
- Хирургическим лечением опухолей головного мозга занимаемся с 1998 года. За это время не только разработали, но и запатентовали авторские методики лечения, например, оригинальный доступ к основанию черепной ямки.
- Безошибочные вмешательства за счет контроля каждой манипуляции под микроскопом, нейрофизиологического мониторинга, эндоскопической ассистенции. Современные методики минимизируют травматичность хирургического лечения, сокращают длительность госпитализации, ускоряют реабилитацию после операции.
- Оперативное вмешательство проводят нейрохирурги с европейским образованием. Практикуют лечение по мировым протоколам.
- Операционные оснащены по последнему слову техники. Использование оборудования мировых брендов способствует контролируемой глубине наркоза и легкому пробуждению пациента после завершения операции.
25лет
на рынке услуг по нейрохирургии
21 год
средний стаж врача
> 2000
консультаций в год
< 1 %
повторных обращений после операции
Особенности восстановительного периода
Важно наладить рацион питания, питаться полноценно, включить необходимые витамины и минералы. Рекомендовано увеличить частоту приемов пищи, но сократить размер порций.
Нужно придерживатся восстановительной схемы, разработанной лечащим врачом. Также полезны общеукрепляющие средства: мед, инжир, цитрусовые, орехи, отвар из сухофруктов, сок алоэ.
Осложнения
Наиболее частое осложнение — скопление спинномозговой жидкости в головном мозге (гидроцефалия). Химиотерапия может спровоцировать кровотечение, снижение количества тромбоцитов, анемию.
Медуллобластома: прогноз и профилактика
Прогноз зависит от стадии медуллобластомы, на которой началось лечение. В соответствии с этой классификацией пациентов разделяют на две группы.
Представители первой группы, при условии полного удаления новообразования, проживут от пяти и более лет в 75% случаев. Представители второй группы, при частичном удалении опухоли и наличии метастазов, проживут более трех лет в 35% случаев.
Специфических мер профилактики не установлено. Но существуют исследования американских ученых, в описании результатов которого значится, что риск медуллобластомы снижается при употреблении витаминных комплексов во время беременности.
Список литературы
- Кобяков Г.Л., Абсалямова О.В., Поддубский А.А., Лодыгина К.С., Кобякова Е.А. «Классификация ВОЗ первичных опухолей центральной нервной системы 2016 г.: взгляд клинициста». Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2018;82(3): 88-96.
- Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», Общероссийская общественная организация «Ассоциация нейрохирургов России», Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». Клинические рекомендации «Первичные опухоли центральной нервной системы», 2020.
- Northcott P.A., Korshunov A., Witt H., et al. Medulloblastoma comprises four distinct molecular variants. J Clin Oncol. 2011. V. 29. No. 11. P. 1408-1414. doi:10.1200/JCO.2009.27.4324.
- Packer R.J., Rood B.R, MacDonald T.J. Medulloblastoma: present concepts of stratification into risk groups. Pediatr Neurosurg. 2003. V. 39. No. 2. P. 60-67.
- https://cyberleninka.ru/article/n/medulloblastoma-u-vzroslyh-put-ot-postanovki-diagnoza-do-lecheniya-retsidiva/viewer
- https://cyberleninka.ru/article/n/medulloblastoma-u-detey-klinika-diagnostika-lechenie-nereshennye-problemy
Что говорят о нас пациенты
Записаться на прием к врачу
Уточните дополнительную информацию по телефону
8 812 209-30-03
Показать номер полностью
Администратор свяжется с вами для уточнения даты и времени.