Синдром Арнольда Киари

Выделяют 5 типов аномалии, а классификация основана на степени смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Но чаще диагностируют тип 0 и 1, поскольку остальные типы описывают тяжелое состояние, которое резко сокращает продолжительность жизни или несовместимо с ней.

Характеристика типов мальформации:

1. 0 — миндалины мозжечка находятся строго в пределах большой затылочной цистерны. Для описания авторы выбрали терминологию — «переполненная задняя черепная ямка». Заболевание этого типа может сопровождаться нарушением циркуляции ликвора (спинномозговой жидкости).
2. I — миндалины мозжечка опущены ниже большого затылочного отверстия. При этом опущение более 3-5 мм относят к пограничному состоянию, в то время как опущение более 5 мм называют патологическим. Для этого типа характерно: уплощение продолговатого мозга, глиоз (погибшие нейроны замещаются глиальными клетками) в тканевых структурах миндалин. Мальформация этого типа чаще сочетается с гидроцефалией, реже — с сирингомиелией (образованием в спинном мозге полостей).
3. II — меняется не только положение миндалин мозжечка, но и червя. Эти структуры опускаются до второго либо ниже уровня шейного позвонка. Также аномалия Киари 3 типа связана со смещением книзу и нижних отделов ствола головного мозга (в большое затылочное отверстие). Сочетается с сирингомиелией, гидроцефалией. Поскольку сопровождается миеломенингоцеле, преимущественно диагностируется в детском возрасте.
4. III — книзу смещаются все структуры задней черепной ямки, в позвоночный канал выходит мозжечок, а в шейном отделе спинного мозга наблюдают энцефаломенингоцеле. Чаще всего эта патология не совместима с жизнью.
5. IV — происходит опущение продолговатого мозга, а мозжечок характеризуется недоразвитостью.

Поскольку в половине всех клинических случаев синдром Арнольда-Киари I типа сопровождается образованием в спинном мозге полостей, некоторые ученые предлагают классифицировать аномалию Киари I типа у взрослых на следующие виды:

• А — Сочетанную с сирингомиелией;
• Б — Не сочетающуюся с ней.

Разница в классификации

Поскольку часть исследователей ссылается на меньший вклад первого автора, из-за того, что он практически не описал заболевание, они вводят термин «аномалия Киари» для 3 типов патологии. Но большинство авторов все же упоминают в названии болезни имя Arnold.

Существует расхождение и относительно категории классификации патологии IV типа, для которой характерна недоразвитость мозжечка, но отсутствие признаков опущения его миндалин в большое затылочное отверстие. Ряд исследователей относят синдром Киари 4 типа к патологии Денди-Уокера.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари диагностируют в разных возрастных периодах, но чаще в диапазоне между 20 и 40 годами. Клиника связана с разными состояниями, потому симптоматика подразделена на следующие варианты.

Симптоматика, связанная с нарушением циркуляции ликвора:

• Водянка головного мозга со всеми сопутствующими признаками.
• Болевая реакция в области затылка и шеи, возникающая в ответ на физическую нагрузку, либо как положительная реакция на пробу Вальсальвы (когда пациента просят сделать выдох, закрыв рот и зажав нос).

Клинические признаки, связанные со сдавлением верхних отделов спинного мозга, миелопатией (поражением спинного мозга), сирингомиелией:

• Мышечная слабость либо отсутствие произвольных движений мышц.
• Сколиоз с отклонением влево, который чаще наблюдают в области поясницы и грудном отделе.
• Нарушение либо утрата болевой, температурной чувствительности.
• Дисфункция верхнего либо нижнего двигательного нерва.

Клиническая картина при аномалии Арнольда-Киари, связанная с дисфункцией или компрессией мозжечка либо ствола головного мозга:

• Нарушение подвижного мягкого нёба.
• Звон в ушах.
• Кратковременные обмороки, связанные с нарушением кровоснабжения головного мозга, а следовательно недостатком кислорода.
• Головокружение.
• Нарушение координации движений, походки.
• Внезапная слабость конечностей, приводящая к падению.
• Непроизвольные колебательные движения глаз.
• Исчезновение рвотного рефлекса.
• Замедление частоты сердечных сокращений.
• Невралгия тройничного нерва, а также расстройство его чувствительности.
• Храп или внезапная остановка дыхания во сне.
• Нарушение глотания, что вызывает попадание жидкости и пищи в дыхательные пути.
• Языкоглоточная невралгия.
• Отклонение языка в сторону и его слабость.
• Нарушение речи, охриплость голоса.

Чаще пациента направляют на магнитно-резонансную томографию, как наиболее информативный метод, поскольку он является золотым стандартом диагностики синдрома Арнольда-Киари. На томограмме визуализируют характер смещения миндалин мозжечка, а также можно определить наличие новообразования, водянки головного мозга, полостей в спинном мозге.

Диагноз аномалия Киари 1 типа, согласно клиническим рекомендациям, ставится по МРТ на основании таких критериев: одна из миндалин опущена более чем на 5 мм, в то время как вторая — на 3-5 мм.

Другие методы исследования

• Cine-МРТ (Фазоконтрастная кардиосинхронизированная магнитно-резонансная томография) показана для диагностики циркуляции ликвора. С помощью метода определяют участок блокирования спинномозговой жидкости, а также механизм развития полостей в спинном мозге.
• МРТ-ангиографию проводят, чтобы установить место расположения и строение сосудистых структур, в особенности оценить состояние мозжечковых артерий.
• КТ. На компьютерную томографию направляют пациентов, которым противопоказана МРТ. КТ выполняют в комплексе с цистерно- либо миелографией. Особенно компьютерная томография нужна для определения тактики лечения, когда, кроме мальформации, у пациента выявлена патология костных структур краниовертебрального перехода.

Выполняют хирургическое лечение, главные цели которого:

• Устранение сдавления ствола головного мозга.
• Формирование большой затылочной цистерны.
• Нормализация циркуляции ликвора.

Особенности оперативного вмешательства

Для начала определяются с положением пациента. Авторы предлагают оперировать больного в положении на животе или сидя, чаще предпочитая первый вариант.

Положение «лежа на животе» характеризуется меньшей длительностью операции, а также профилактирует воздушно-венозную эмболию (закупорку сосудов эмболами).

Но некоторые специалисты рекомендуют располагать больного «полусидя», чтобы уменьшить кровопотерю, а также выйти на лучший уровень обзора ранки.

Выбор и оправданность подходов к хирургическому лечению

• Авторы приводят более 20 методик операции, предполагающих краниэктомию с различными масштабами декомпрессии.
• Ряд дискуссий вызывает целесообразность удаления первого шейного позвонка.
• Если у пациента диагностируют расширение 4-го желудочка, показана имплантация шунтов.
• Чтобы избежать вытекания спинномозговой жидкости после завершения операции, что связано с нарушением ее циркуляции, практикуют герметичное закрытие твердой мозговой оболочки способом пластики. Для этого применяют ткань, отобранную из другого участка тела пациента (аутоткань), или используют оболочки синтетического происхождения.
• Некоторые исследователи, ссылаясь на риск нарушения циркуляции ликвора, рубцово-спаечного процесса, адгезии импланта, советуют отказаться от пластики аутоткани.
• Ряд нейрохирургов, помимо декомпрессии, рекомендуют удалять миндалины мозжечка, практикуя иссечение под мягкой мозговой оболочкой (если миндалины мозжечка сместились до уровня или ниже 2-го шейного позвонка) либо коагуляцию. Такой подход снимает сдавление шейного отдела спинного мозга, нервных корешков, продолговатого мозга.
• Пластику дефекта черепа имплантом выполняют, если возник значительный костный дефект. В результате минимизируют риск образования спаек, а также исключает сдавление структур отекшими мышцами.

Некоторые авторы предлагают лечение аномалии Арнольда-Киари (1 степени приобретенной) без пластики твердой мозговой оболочки, что оправдано снижением риска осложнений после операции (но вопрос остается спорным). В таком случае они проводят костную декомпрессию:

• снимают сдавление полушарий мозжечка, срединных структур и ствола головного мозга с помощью краниоэктомии;
• сдавление шейного отдела спинного мозга устраняют путем удаления 1-го шейного позвонка.

Большинство исследователей, рекомендуя оптимальный подход к хирургическому лечению по снятию и передней, и задней компрессии, предлагают классическую краниовертебральную декомпрессию в сочетании со стабилизирующей операцией. Но ее проводят по определенным показаниям детям, а у взрослых ограничиваются краниобазальной декомпрессией с пластикой твердой мозговой оболочки.