Краниофарингиома головного мозга

Краниофарингиома головного мозга (а преимущественно это краниофарингиома гипофиза) — это врожденное доброкачественное новообразование, кистозно-эпителиальной природы, которое возникает в передне-верхнем крае гипофиза или третьем желудочке.

В сети встречается написание названия опухоли как «крайняя фарингиома», что неверно с научной точки зрения.

Общие сведения об опухоли

Образуются такие опухоли из эмбриональных клеток краниофарингеального протока (кармана Ратке). В норме, по завершению формирования глотки и полости рта у плода, остаточные клетки исчезают. А при патологическом развитии формируется новообразование. Краниофарингиома в МКБ-10 обозначается D44.4.

Вне зависимости от того, что по гистологии краниофарингиома имеет доброкачественный вид, для нее характерно злокачественное поведение. Так, после полного удаления, опухоли склонны рецидивировать, активно захватывая окружающие структуры. В ходе прогрессирования новообразования в тканях появляются кисты, заполненные жидкостью.

На долю этой опухоли приходится 2-3% случаев от всех новообразований головного мозга. В возрасте 5-14 лет выявляют адамантиноподобную краниофарингиому, а после 30-40 лет — папилломатозную. Адамантиноматозные опухоли наиболее распространенные и демонстрируют более высокий риск рецидивов.

Типы новообразований

В Институте нейрохирургии им. акад. Бурденко предложена следующая классификация типов краниофарингиом:

• Интраэкстравентрикулярная. Формируется вблизи гипофизарной воронки, охватывает 3-й желудочек, межножковые, хиазмальные цистерны.
• Эндосупраселлярная. Развивается в пределах турецкого седла, смещает диафрагму.
• Стебельная краниофарингиома. Возникает вблизи гипофизарного стебля, развивается на дне третьего желудочка.

Также существует классификация, основанная на структуре опухоли. Так, краниофарингиома или представлена кистозной опухолью, или же состоит из плотной ткани.

Причины и группы риска

Ключевые причины возникновения опухоли — генетические мутации и наследственный фактор. Также патология развивается из-за неблагоприятных воздействий на организм беременной, особенно в первый триместр. Основные причины развития опухоли в этот период:

• хронические болезни (почечная недостаточность, сахарный диабет);
• токсикоз тяжелого течения;
• внутриутробное инфицирование;
• воздействие радиационного излучения;
• влияние ядовитых, токсических веществ, лекарственных средств.

Если новообразование прогрессирует, симптомы усиливаются, становятся более ярко выраженными. Типичная клиническая картина краниофарингиом — отставание в росте и ожирение.

Другие клинические проявления опухоли:

• Нарушение зрения, вызванное давлением опухоли на зрительные нервы. Зрение снижается или же возможна слепота.
• Гормональный дисбаланс: нарушается менструальный цикл, снижается либидо.
• Изменение поведения: маниакальное, двигательное возбуждение, спутанность сознания, заторможенность реакции, шизофреноподобные состояния.
• Различные расстройства: снижение слуха, нарушение сна (вплоть до бессонницы), быстрая утомляемость, энурез, жажда, мышечная слабость, остеопороз.

Наличие краниофарингиом можно заметить уже на рентгеновском снимке. Хотя использование рентгена для выявления таких новообразований считается устаревшим, но позволяет выявить характерные признаки болезни (изменение величины, форма турецкого седла, отложения солей кальция на стенках опухоли).

Краниофарингиому на КТ видно как в форме кист, так и плотных образований. На снимках визуализируются кальцификаты, почти всегда присутствующие у детей, но только в половине случаев диагностирующиеся у взрослых. А в некоторых случаях компьютерную томографию проводят методом контрастного исследования.

В Нейрохирургическом центре им. профессора Г.С. Тиглиева «Новые технологии» лечение краниофарингиомы проводим хирургическим методом. Метод хирургического лечения подбираем, ориентируясь на тип, величину опухоли, склонность к прогрессированию. Практикуем открытое оперативное вмешательство (трепанацию черепной коробки) или удаление эндоскопическим способом, кисто-перитонеальное дренирование.

Особенности хирургического лечения методом трепанации

Трепанацию выполняем одним из способов:

1. Традиционная: вскрываем черепную коробку, отодвигаем костный лоскут, проводим операцию, возвращаем структуры на место.
2. Эндоскопическая: краниотомию проводим через микроотверстия в черепе, применяя эндоскопическое оборудование.
3. Стереотаксическая: традиционный способ, дополненный результатами компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Хирургический доступ определяем на основании 3D-изображения.