Лимфома головного мозга – это злокачественное новообразование, вызванное аномальным делением и перерождением белых кровяных клеток. Регистрируют как первичную, так и вторичную лимфому головного мозга (когда лимфома дает метастазы в головной мозг), называя ее неходжкинской. Следует отличать ее от лимфомы Ходжкина.

Что такое лимфома головного мозга

Происхождение первичных неходжкинских лимфом до конца не изучено. Ученые не пришли к единому мнению относительно клеточного происхождения, но считают, что распространяется и прогрессирует патология внутри мозга. Чаще опухоль растет из B-клеток, реже диагностируют T-клеточные новообразования.

Лимфома демонстрирует высокую степень злокачественности практически в 95% случаев. Патология чаще поражает мужчин, чем женщин (в соотношении 3:2). Хотя лимфому головного мозга диагностируют у представителей всех возрастных групп, но чаще у пожилых пациентов, обычно с 55-летнего возраста (с увеличением возраста частота встречаемости возрастает в 4 раза).

Лимфома
Лимфома

Чаще опухоль возникает у людей, у которых установлен дефект иммунного ответа (не только приобретенный, но и врожденный). Согласно статистическим данным, лимфому диагностируют среди 7 человек на 1 млн населения ежегодно. В целом на патологию приходится 6% от всех внутричерепных опухолей.

Частота возникновения неходжкинской лимфомы по возрасту
Частота возникновения неходжкинской лимфомы по возрасту

Для опухоли головного мозга лимфомы характерно диффузное скопление злокачественных клеток в головном мозге, что визуализируется как множественные очаги патологии, скапливающиеся возле желудочков. Реже выявляют единичные очаги заболевания.

Лимфому регистрируют в стекловидном теле, сосудистых образованиях глазного яблока, мозговых оболочках. Чаще новообразование охватывает верхние участки: 60% приходится на поражение белого вещества, до 18% на мозолистое тело, остальные диагностические случаи проявляются множественной локализацией. При этом в 30-40% случаев опухоль прорастает в мозговые оболочки.

Под увеличением микроскопа диагност обнаруживает множественное скопление активно размножающихся клеток B-типа, а также визуализирует астроциты, для которых характерен рост по ангиоцентрическому принципу. Очаги окрашены в серый оттенок, имеют эластическую, мягкую консистенцию, с близлежащими тканями мозга четко визуализирующихся границ не имеют.

Причины заболевания

Ключевая причина развития лимфомы — сниженный уровень иммунного ответа, что свойственно для пожилых больных в возрасте от 60-65 лет. Также снизить иммунитет могли операции по трансплантации сердца, печени, почек.

Факторы, провоцирующие развитие патологии:

  • радиационное излучение, включая лучевую терапию;
  • иммунодефицитные состояния;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • вирусное воздействие, включая герпес: вирусы поражают ДНК лимфоцитов, за счет чего они трансформируются в злокачественные клетки;
  • последствия химиотерапии, приема некоторых лекарственных средств;
  • неудовлетворительное состояние экологии;
  • наследственность (склонность к хромосомным мутациям);
  • нарушение питания, связанное с приемом продуктов, которые содержат химические добавки с канцерогенным воздействием;
  • чрезмерно частая заболеваемость инфекционными болезнями;
  • контактирование с инсектицидами, гербицидами;
  • прием препаратов с иммунодепрессивным воздействием;
  • аутоиммунные заболевания;
  • ВИЧ-инфекция.

Лимфома головного мозга: симптомы у взрослых

Симптоматика будет очаговой, общемозговой. Обычно начинаются сильные головные боли, расстройство сознания, сонливость, психоневрологические изменения, нарушение координации, когнитивные расстройства, эпилептические припадки.

У пациентов наблюдают ощущение тяжести в глазах, тошноту, нарушение зрения, чрезмерное выступание глазных яблок, паралич глазных мышц.

Другие характерные симптомы лимфомы:

  • неврологические расстройства;
  • нарушение психики;
  • энцефалопатия;
  • нарушение деятельности мозга, речевого аппарата;
  • резкая потеря веса;
  • поражение черепных нервов;
  • апатия;
  • лихорадка;
  • галлюцинации;
  • менингеальная симптоматика;
  • депрессивное расстройство;
  • онемение конечностей;
  • нарушение сознания;
  • снижение мыслительных процессов;
  • гидроцефалия;
  • нарушение двигательной функции;
  • изменение личности;
  • повышение внутричерепного давления;
  • нечеткость видения предметов, затуманенность зрения.
Симптомы лимфомы
Симптомы лимфомы

Патогенез лимфомы головного мозга

Опухоль классифицируют как экстранодулярную, развивающуюся за пределами лимфатической системы: изначально формируется в церебральных тканях, в то время как в лимфоузлах новообразование не обнаруживают.

Ученые, чтобы объяснить суть появления патологии нервной ткани, выдвигают две теории.

В соответствии с первой, лимфоциты попадают в структуры мозга, активируясь определенными триггерами, в качестве которых могут выступать вирусы. В нервной ткани лимфоциты теряют природные свойства, превращаются в злокачественные клетки.

Вторая теория говорит о том, что патологические лимфоциты формируются в отдалении, а потом попадают в центральную нервную систему.

Классификация и стадии заболевания

Опухоли классифицируют по типу клеток, которые их составляют. Так, из B-клеток образуется лимфома таких видов:

  • Фолликулярная: часто возникающая патология (в 22% случаев), для которой характерна невысокая злокачественность и медленный рост. Этой формой опухоли заболевают люди 60-летнего и старшего возраста. Лимфома поддается лечению, выживаемость в 60% случаев составляет от пяти и более лет.
  • Мелкоклеточная: имеет высокую злокачественность при медленном росте, диагностируют у 7% больных, склонна к перерождению в новообразование с быстрым ростом.
  • Образованная из клеток мантийной зоны: диагностируют в 6% случаев, выживаемость составляет 20%, хотя рост новообразования медленный.
  • Диффузная крупноклеточная: возникает у людей пожилого возраста, регистрируют в 30% случаев, поддается лечению, выживаемость превышает пять лет.
  • Лимфома Беркитта: патологию выявляют преимущественно у мужчин в возрасте за 30 лет, диагностируют в 2% случаев, благоприятность прогноза зависит от стадии, на которой начато лечение, вероятность выздоровления повышает правильно подобранная химиотерапия.

Из T-клеток формируется лимфома следующих видов:

  • Экстранодальная: регистрируют среди пациентов разных возрастных групп, а прогноз определяется стадией патологии, на которой начали лечение.
  • Анапластическая крупноклеточная: диагностируют у молодых, прогноз благоприятный при лечении на ранней стадии.
  • Т-лимфобластная: возникает у 20-летних, встречается в 75% случаев, выживаемость повышается при обнаружении на первых стадиях развития, но если опухоль переходит на участок спинного мозга, то прогноз неблагоприятный (выздоровление только в 20% случаев).
Стадии лимфомы
Стадии лимфомы

Выделяют четыре стадии лимфомы:

  • Первая. Патологический процесс ограниченный, сосредоточен в одной ткани или органе, лимфатические узлы, расположенные рядом, не поражены.
  • Вторая. Новообразования большой величины, которые метастазируют в соседние лимфоузлы.
  • Третья. Прорастание злокачественных клеток в окружающие ткани, регионарные лимфоузлы поражены множественными метастазами.
  • Четвертая. Глубокое прорастание новообразования в соседние ткани, органы либо регистрируют отдаленные метастазы.

Осложнения заболевания

Учитывая, что опухоль увеличивается в размере, то повышается внутричерепное давление и сдавливается ткань мозга. В результате мозг смещается, функция нарушается. Если лимфома прорастает вблизи сосудов, поражает их, то сосудистые стенки теряют целостность, возникает геморрагический инсульт. Также током лимфы или крови злокачественные клетки могут заноситься в другие участки, провоцируя развитие вторичных очагов.

Анализы и диагностика

Очаговые нарушения неврологической симптоматики, появление общемозговых симптомов дают подозрения на лимфому и ее примерное местоположение. Чтобы установить диагноз, понадобится нейровизуализирующие методы, а для определения типа новообразования — морфологический анализ.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

  • Офтальмологическое: актуально пациентам со зрительными нарушениями (увеличенным внутриглазным давлением, снижением остроты зрения, при различных застойных явлениях).
  • Полная компьютерная томография: понадобится, чтобы установить первичный очаг патологии, если есть подозрение на локализацию вне центральной нервной системы. Если такой очаг выявлен, то говорят о вторичной лимфоме головного мозга.
Компьютерная томография
Компьютерная томография
Иллюстрация проведения люмбальной (спинномозговой) пункции
Иллюстрация проведения люмбальной (спинномозговой) пункции
  • Гистологическое: диагност выполняет стереотаксическую биопсию, за счет которой бережно отбирает образцы патологически измененных тканей, снижая риск распространения злокачественных клеток в здоровые участки. Под микроскопом патологические ткани состоят из измененных лимфоидных клеток, ядра которых окрашены в светлый оттенок. В ходе гистологического анализа определяют зрелость патологических клеток, тип опухоли, прогнозируют дальнейшее течение болезни.
  • Анализ спинномозговой жидкости. Для этого проводят любмальную пункцию, после чего ликвор исследуют на содержание белка, присутствие злокачественных клеток и реактивных лимфоцитов.
  • Выполняют нейровизуализацию с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. На томограмме визуализируют место расположения, величину опухоли, степень смещения близлежащих структур. Диагноз подтверждают, если обнаруживают существенный перифокальный отек, контрастирование в форме кольца и множественные очаги патологии.

Лечение лимфомы

В Нейрохирургическом центре им. профессора Г.С. Тиглиева «Новые технологии» лечение лимфомы головного мозга проводим, ориентируясь на место расположения опухоли, ее величину, стадию патологии и индивидуальные особенности течения заболевания.

Чаще практикуем консервативное лечение, учитывая, что опухоль чувствительна к лучевой и химиотерапии. Врачи выбирают среди следующих методик:

  • Назначают цитостатики (препараты, сдерживающие развитие злокачественных клеток). Этот вариант способствует полной ремиссии у 30-40% пациентов.
  • Проводят курс комбинированной химиотерапии. Назначают несколько цитостатиков, которые проникают через гематоэнцефалический барьер.
  • Выполняют лучевую терапию. Показано фракционное облучение пораженных участков.
  • Назначают сочетанную терапию, комбинируя радио- и химиотерапию. Такой вариант увеличивает шансы на выживаемость больных.
Лучевая терапия
Лучевая терапия

Хирургическое лечение выполняем в случаях, если выявлено одиночное поражение, которое не прогрессирует. Если же лимфома охватывает близлежащие ткани, расположена в глубинных структурах головного мозга или прорастает в них, то операция малоэффективна, а также нежелательна, если способствует распространению злокачественных клеток на здоровые участки.

Почему лечение лимфомы в Санкт-Петербурге лучше проводить в нашем Центре?

  • Каждую операцию планируем, чтобы свести к минимуму или исключить травматическое воздействие. Выполняем гистологическое, иммуногистохимическое исследование отобранного в процессе операции материала, чтобы выбрать максимально эффективную тактику лечения для лучевой и химиотерапии.
  • Операцию проводят опытные нейрохирурги, практикуют мировые стандарты и протоколы лечения.
  • Хирургические вмешательства на опухолях головного мозга выполняем с 1998 года. За это время предложили уникальные авторские методики, на которые получили патенты.
  • Гарантируем безошибочное хирургическое лечение с минимальной травматичностью: используем операционный микроскоп, практикуем интраоперационный мониторинг, эндоскопическую ассистенцию.

Прогнозы продолжительности жизни

Продукты с канцерогенными свойствами
Продукты с канцерогенными свойствами

Если лечение не проводят или возможно только симптоматическое, то выживаемость составляет от пары недель до нескольких месяцев.

Противоопухолевое лечение дает пятилетнюю выживаемость в 31% случаев. В соответствии с данными некоторых авторов, корректное лечение может давать выживаемость от 1,1 до 8,5 лет.

Неблагоприятный прогноз при поражении глубоких структур головного мозга, пожилом возрасте и плохой клинической картине.

Профилактика

Профилактика заключается в нормализации питания, исключении из рациона продуктов с канцерогенными свойствами, отказе от курения и других занятий, снижающих иммунитет. Также важно регулярно проходить медицинский осмотр, чтобы выявить патологию на ранней стадии и тут же начать лечение.

Список литературы

  1. Богданов А.Н., Максимов А.Г., Саржевский В.О., Аносов Н.А. Особые формы неходжкинских лимфом. Практическая онкология Т. 5, № 3 – 2004 — c. 216-222. Военномедицинская академия, Санкт-Петербург.
  2. Ковалева А.В, Симонян В.А., Евтушенко С.К. и др. Первичная лимфома головного мозга (случай из практики). Международный неврологический журнал. 2010; 3: 33.
  3. Поддубная И.В. Неходжкинские лимфомы / И.В. Поддубная // Клиническая онкогематология. – М., «Медицина», 2001. – С. 336-37 5.
  4. Серяков А.П., Дамулин И.В., Дегтерев Д.А. Первичная лимфома центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2007; 5: 9–14.
  5. https://cyberleninka.ru/article/n/pervichnaya-nehodzhkinskaya-limfoma-golovnogo-mozga
  6. https://cyberleninka.ru/article/n/slozhnosti-diagnostiki-pervichnoy-limfomy-golovnogo-mozga-klinicheskiy-sluchay