Гемангиобластома

Гемангиобластома — это доброкачественная опухоль неясного гистологического происхождения, возникающая в  центральной нервной системе.

Ключевые особенности заболевания

В соответствии с гистологической картиной гемангиобластомы относят к категории доброкачественных опухолей, классификация Всемирной организации здравоохранения отнесла гемангиобластомы к 1 степени злокачественности.

В 60% случаев новообразование возникает по неясным причинам, не связанным с наследственностью, в 40% случаев является характерной для наследственной болезни Гиппеля-Линдау.

Гемангиобластомы спинного мозга в грудном отделе и прочих участках регистрируют крайне редко: в 3% случаях от всех новообразований центральной нервной системы и в 2-6% случаях от всех новообразований спинного мозга. Гемангиобластомы продолговатого мозга выявляют в 2-3% случаях.

Что касается гемангиобластомы головного мозга, то на эту опухоль приходится 2% от всех новообразований, развивающихся в черепной коробке.

Патологию чаще регистрируют в возрастном периоде от 40 до 60 лет. Если же гемангиобластома вызвана наследственным заболеванием Гиппеля-Линдау, то ее выявляют у пациентов 20-30-летнего возраста.

На долю первичных гемангиобластом головного мозга приходится 1-2,5% случаев, при том, что в 85% случаев выявляют гемангиобластому полушарий мозжечка. Опухоль чаще диагностируют у мужчин: в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

• Инфекционные, травматические поражения головного мозга.
• Неблагоприятные условия экологии.
• Интоксикация организма из-за вредных производственных условий.
• Чрезмерное нахождение под прямыми солнечными лучами, увлечение солярием.

• Контакт с канцерогенными, радиоактивными веществами.
• Инфекции, поражающие центральную нервную систему.
• Наркомания, алкоголизм, никотиновая зависимость.

Клиника новообразования зависит от его месторасположения. Для гемангиобластомы характерна мозжечковая, общемозговая симптоматика и проявление отдаленных симптомов.

Общемозговые симптомы вызваны застоем спинномозговой жидкости, усиливающейся гидроцефалией. Проявляются следующим образом:

• Непроходящая головная боль, вне зависимости от приема сосудорасширяющих, обезболивающих препаратов. Характерное место локализации — затылок, но охватывает и другие области.
• Сильная тошнота, рвота, головокружение.
• Нарушение координации движений.
• Измененное психическое состояние.
• Неконтролируемые движения глазных яблок.

Гемангиобластома мозжечка дает клинику в случае, если опухоль увеличивается в размерах, сдавливая мозговые структуры либо же провоцирует гидроцефалию. Для мозжечковой симптоматики характерно следующее:

• изменение почерка;
• нарушение координации движений либо потеря контроля над определенными движениями;
• пациенту сложно выполнить неврологический тест: коснуться пальцем кончика носа с закрытыми глазами.

Для отдаленной симптоматики, когда новообразование поражает спинной мозг, характерны такие проявления:

• нарушение стула;
• онемение конечностей, слабость мышц;
• неконтролируемое моче- и калоиспускание;
• гемангиобластома провоцирует боли в шейном отделе, в области спины.

Другие характерные симптомы гемангиобластомы:

• нарушение зрения;
• постоянные наклоны головы в сторону, чтобы облегчить симптоматику;
• дезориентация личности, невроз депрессивного типа, неврастения, состояние оглушенности;
• нарушение речи и моторики;
• парезы, параличи;
• нарушение походки, ее шаткость, неустойчивость;
• нарушение синхронизации движений;
• чрезмерная размашистость движений;
• тремор во время движений;
• маятникообразные движения глаз, не подлежащие контролю.

В зависимости от строения, опухоль классифицируют на следующие группы:

• Кистозные: имеют вид кисты, для которых характерны гладкие стенки, на которых формируется узелок.
• Солидные: отличаются мягкой консистенцией, клетки опухоли сформированы в узел, который окрашен в темно-вишневый оттенок.
• Смешанные: представлены узлом, заполненным множественными кистами.

При гистологии гемангиобластомы выделяют такие виды новообразования:

• Переходную: состоит из клеток стромы и капилляров.
• Ювенальную: в ее основе капилляры с тонкими стенками, плотно расположены по отношению друг к другу.
• Чистоклеточную: патологически измененные сосуды усеяны множественными клетками желтого оттенка.

Осложнения заболевания

Хотя новообразование не относят к злокачественным, но иногда оно провоцирует серьезные неврологические нарушения.

Среди осложнений выделяют: кровоизлияние в мозговые структуры, непосредственно в опухоль, гематомы, отек мозга, расстройство циркуляции спинномозговой жидкости, нарушение кровообращения.

Врач проводит неврологический осмотр, направляет к офтальмологу, который обнаруживает застойные диски зрительных нервов, что свидетельствует о внутричерепном новообразовании. Также первичное обследование предполагает прохождение пациентом РЭГ, ЭЭГ, Эхо-ЭГ.

Максимально информативный метод диагностики гемангиобластомы — МРТ. С помощью послойного исследования удается выявить место расположения опухоли, провести дифференциальную диагностику от абсцесса, кисты, гематомы головного мозга, последствий черепно-мозговой травмы, признаков рассеянного склероза.

Окончательный диагноз, а также выяснение гистологического типа гемангиобластомы возможны после отбора образца новообразования во время оперативного вмешательства или стереотаксической биопсии.

Если место расположения опухоли позволяет провести эффективное хирургическое вмешательство, то новообразование удаляем полностью.

Для этого выполняем краниотомию: трепанацию проводим в чашуе затылочной кости, контролируя каждое действие под интраоперационным микроскопом.

Если же опухоль возможно удалить только частично, а также нужно нормализовать отток спинномозговой жидкости из черепной полости, выполняем шунтирующее оперативное вмешательство: вентрикулоперитонеальное шунтирование, дренирование, вентрикулотомию.

Назначаем лучевую терапию, если провести операцию невозможно, при множественных новообразованиях, а также с целью противодействия рецидиву патологии, в случае частичного удаления опухоли.

Полная резекция гемангиобластомы мозжечка или других структур головного мозга дает благоприятный прогноз после операции в 80-85% случаев. Неполное удаление провоцирует рецидив новообразования.

Профилактика

Специфические меры профилактики отсутствуют, учитывая невыясненные причины гемангиобластомы. Потому врачи предлагают общие профилактические меры:

• Освободиться от вредных привычек.
• Заняться налаживанием рациона в сторону здорового питания.
• Регулярно посещать врача с целью профилактических осмотров.
• Вовремя реагировать на симптоматику вероятной патологии, чтобы своевременно обратиться за медицинской помощью.