Диастематомиелия спинного мозга

Классификация заболевания

Довольно часто диастематомиелия спинного мозга — один из симптомов пороков развития позвоночника (дизрафизма).

В зависимости же от морфологических особенностей патологического дефекта, типы диастематомиелии бывают следующими:

• I тип. Перегородка сформирована из хрящевых и костных структур, проходит через мозговую ткань и оболочки, а каждая половина спинного мозга окружена дуральным мешком. На эту форму приходится до 70% клинических случаев.
• II тип. В данном случае перегородка сформирована соединительнотканными структурами, а обе половины спинного мозга окружены единым дуральным мешком. Для этого типа патологии характерна непрерывность позвоночного канала.

Чаще всего диастематомиелия возникает в грудопоясничной, пояснично-крестцовой области. В 5-10% клинических случаев патология может охватывать сразу несколько отделов позвоночника.

Кожные проявления

В некоторых случаях возможны кожные клинические проявления, но, при визуальном осмотре, их сложно дифференцировать от других разновидностей пороков развития позвоночника. Так, на поверхности спины можно обнаружить дермальный синус, рубцовую ткань, участки втяжения.

Также диагностируют липомы, гемангиомы, пигментированные участки, отрастание волос в области поясницы. При I типе они достаточно грубые, в то время как при II типе представлены пушковыми волосами.

Ортопедические нарушения

• Первым ортопедическим признаком становится нарушение походки. Иногда при диастематомиелии возможно несоответствие размеров обуви слева и справа.
• Деформацию позвоночного столба ошибочно принимают за нарушения осанки.
• Со временем возникает тяжелое искривление позвоночника, его диспропорциональное развитие, выявляют участки укорочения одного из отделов.
• В особенно тяжелых случаях грудная клетка чрезмерно деформируется, укорачиваются конечности, возникают перекосы таза.

Неврологические расстройства

Возникают в случае тяжелой степени диастематомиелии, а их клинические проявления зависят от места локализации поражения. При этом характерные признаки подразделяют на первичные, что связано с недоразвитием спинного мозга, а также вторичные, возникающие вследствие сдавления и фиксации перегородкой.

У больных диагностируют нарушение мышечной силы нижних конечностей, болевой синдром в ногах и спине, атрофию мышц, дисфункции органов малого таза, что сопровождается расстройством мочеиспускания и идентификации. Также выявляют сенсорный дефицит, асимметрию рефлексов.

Характеристика симптомов

Симптоматика характеризуется вариативностью, когда у пациентов выявляют только частичный или же полный перечень клинических признаков. Так, у больных могут диагностировать ортопедические и неврологические нарушения, только дерматологическую форму клинической картины или прочие варианты симптоматики.

Чаще всего для заболевания характерен смешанный вариант клинической симптоматики, но для составления плана лечения имеют значение наиболее выраженные признаки патологии.

Диастематомиелию диагностируют в раннем детстве или по мере появления характерных клинических признаков.

Диагностическими признаны методы нейровизуализации:

• Рентгенография. Рассматривают в качестве базового метода диагностики. На рентгеновских снимках выявляют нетипичное расширение позвоночного канала, которое распространяется на несколько сегментов. Прямая проекция снимков позволяет установить происхождение аномалии: образована ли она из только костных, хрящевых, соединительнотканных структур или их сочетания. Диагноз подтверждают с помощью томографического исследования.
• Компьютерная томография. Позволяет максимально детально изучить костную перегородку, обнаружить сопутствующие аномалии, спланировать реконструкцию пораженного участка, чтобы составить максимально точный план хирургического лечения. Чтобы установить степень расщепления нервных структур, пациента дополнительно направляют на КТ-миелографию.
• Магнитно-резонансная томография — золотой стандарт диагностики. На томограмме удается максимально детально обследовать участки поражения, в том числе мягкотканные структуры. МРТ помогает установить длину перегородки, ее происхождение, выявить участки компрессии и других дефектов.