Хориоидпапиллома

Хориоидпапиллома головного мозга — это доброкачественная опухоль, растущая из эпителия сосудистых сплетений желудочков. Относится к категории нейроэктодермальных.

Ключевые особенности заболевания

Как становится понятно из названия, это особый вид внутримозговой папилломы, берущей начало в хориоидном сплетении. Сплетение сосудов расположенное в полости желудочков головного мозга. При увеличение опухоли в размере, она блокирует ликвороотводящие пути, что приводит к гидроцефалии и повышению внутричерепного давления.

На долю этой опухоли приходится 10-20% всех врожденных новообразований головного мозга, выявленных у новорожденных детей. В 2-4% случаев диагностируют у детей, не достигших 15-летнего возраста. По данным исследователей, в 60-70% случаев выявляют хориоидпапиллому боковых желудочков. Опухоль возникает в любом возрастном периоде, но чаще у детей до трех лет, особенно у мальчиков.

Клиническая картина определяется местом расположения опухоли.

• Если хориоидпапиллома расположена в участке боковых желудочков, то главный симптом патологии — увеличение внутричерепного давления. В результате больной сталкивается с тошнотой, рвотой, нарастающими головными болями, галлюцинациями, дезориентирован и находится в состоянии оглушенности.
• Со временем возникают приступы головной боли такой силы, что у пациента развивается угнетение сознания до комы. Ощущая боль, больной обычно принимает характерные, вынужденные позы, чтобы облегчить состояние.
• На приеме у офтальмолога обнаруживают нарушение зрения, застойные диски зрительных нервов. Со временем возникают судороги, нарушение чувствительности, двигательной активности, паралич и слепота.

Опухоли в третьем желудочке провоцируют головные боли, возникающие при определенном положении головы. Также диагностируют расстройства зрительного анализатора, проявляющегося ограничением полей зрения.

Хориоидпапиллому 4 желудочка сопровождают приступы головных болей, усиливающихся при физических нагрузках, кашле, акте дефекации, смене положения тела. Также больной жалуется на рвоту, которая как связана, так и не  связана с головными болями, судороги, головокружение. Опухоль на последних стадиях развития вызывает неврологические расстройства, вводящие больного в состояние оглушенности, апатии, вызывающие раздражительность и вялость.

Другая симптоматика:

• Водянка головного мозга.
• Ощущение мурашек по всему телу, покалывание, жжение кожи.
• Нарушение координации движений, шаткость походки.
• Серьезное нарушение зрения вплоть до слепоты (отек, паралич зрительного нерва, двоение в глазах).
• У детей характерные проявления хориоидпапилломы: отставание в развитии, косоглазие, расхождение черепных швов и выпуклость родничка, сильная рвота.

Доброкачественная хориоидпапиллома (I степень)

Характеризуется минимальной агрессивностью, а потому клетки опухоли растут в замедленном темпе, поражают только боковые желудочки. На эти новообразования приходится до 80% первичных опухолей соответствующего сосудистого сплетения. Поскольку опухоли имеют четкие границы, для них не характерен некроз, то патология подлежит полному удалению.

Атипичная хориоидпапиллома (II степень)

Встречается редко, склонна к рецидивированию и перерождению в карциному. Атипическая хориоидпапиллома характеризуется агрессивностью средней степени, имеет промежуточные гистологические, клинические и патологические признаки, а также усиленное деление опухолевых клеток.

Злокачественная хориоидпапиллома (III степень)

Другое название — карцинома, для которой характерен ускоренный рост, распространение в окружающие структуры с помощью спинномозговой жидкости, провоцирование неврологической дисфункции.

Новообразование имеет рыхлую структуру, напоминающую цветную капусту. Часто подвергается некрозу, кальцификации, имеет характерные участки кровоизлияний.

Регистрируют у детей до пятилетнего возраста, по этому признаку и отличают злокачественный тип хориоидпапилломы. Патологию регистрируют только в 1-4% случаев.

Особенности локализации новообразования

Новообразования 1-й и 2-й степени обнаруживают в боковых желудочках, а злокачественная хориоидпапиллома в 40% случаев поражает 4-й желудочек, в 5% случаев третий желудочек, 5% приходится на множественное поражение.

Все разновидности опухоли метастазируют в спинной мозг, куда опухолевые клетки заносятся током спинномозговой жидкости.

Другие нетипичные локализации: мозжечок, паренхима мозга, в промежутке между стволом головного мозга и мозгом.

С помощью компьютерной томографии проводят визуальное тестирование, на экран выводят максимально точные снимки головного мозга, чтобы детально рассмотреть все пораженные участки.

Для дифференциации типа опухоли, проводим биопсию — отбираем участок патологически измененной ткани, исследуем в лабораторных условиях.

Показаны и дополнительные методы исследования: гамма-энцефалография, ангио-, вентрикулография.

Основной метод лечения хориоидпапилломы — хирургическое удаление. Поскольку патологические структуры активно кровоснабжаются, расположены вблизи важных структур мозга, оперативные вмешательства проводим после эмболизации сосудов новообразования.

Учитывая, что большинство хориоидпапиллом расположены в глубоких мозговых структурах, труднодоступны, потому открытый метод операции практикуем редко, чтобы исключить осложнения.

Хирургическое лечение выполняем с помощью эндоскопического доступа, микрохирургических технологий. Практикуем специальные типы доступов, например, транскортикальный, через мозолистое тело.

Если хориоидпапиллома расположена в труднодоступном месте, некоторые клиники практикуют радиохирургические методы, суть которых заключается в облучении патологического образования определенными дозами радиации, не затрагивая здоровые структуры. Высокой точности радиохирургического лечения в таких клиниках достигают, выполняя планирование лечение с помощью высокоточной диагностики (компьютерной, магнитно-резонансной томографии).

Прогноз зависит от полноты удаления опухоли. Если новообразование удалили целиком, то пятилетняя выживаемость составляет 81%, а десятилетняя — 77%.

Что касается карцином, то полное удаление способствует пятилетней выживаемости в 86% случаев, а при частичном — в 26% случаев.