Гидромиелия спинного мозга

Гидромиелия — это патологическое расширение центрального спинномозгового канала, связанное с нарушением циркуляции ликвора, которое сопровождается возникновением патологических полостей. В литературе также можно встретить другое название заболевания — водянка спинного мозга.

Причины

Главная причина патологических образований в спинномозговом канале — нарушение оттока ликвора на его уровне либо в области большого затылочного отверстия. Далее, по распространенности, в 80% случаев гидромиелию выявляют при аномалии Арнольда-Киари I типа, а также в случае изменения расположения мозжечковых миндалин, которое происходит одновременно с нарушением циркуляции ликвора.

Среди других причин гидромиелии выделяют следующие:

• Спинальные патологии, одно из осложнений которых — формирование патологических полостей в центральном канале спинного мозга. Например, дегенеративные процессы (структурно-функциональные изменения, которые приводят к постепенному разрушению костно-хрящевых структур) в позвоночнике, мальформации (аномалии развития), которые представлены диастематомиелией (патологическое расщепление спинного мозга на несколько частей), синдромом фиксированного спинного мозга (патологическое натяжение спинномозговых структур, которое проявляется нарастающей неврологической симптоматикой).
• Травмирование. Дорожно-транспортные происшествия, производственные травмы и другие причины негативных механических воздействий вызывают различные спинальные изменения. Чаще всего в пространстве между мягкой и паутинной оболочками формируются спайки, а также возможен некроз (отмирание спинномозговых структур из-за недостатка кровоснабжения), связанный с сильным травмированием.
• Поражения в области, где шея соединена с черепом: базилярная инвагинация (вдавление затылочной кости в черепную коробку), новообразования, расположенные над мозжечковым наметом, а также в области задней черепной ямки.

Также гидромиелия спинного мозга может формироваться при аномалии Денди-Уокера (неправильное строение мозжечка с нарушением его функций, блокировкой оттока ликвора и водянкой головного мозга) и арахнопатиях (различных патологических изменениях арахноидальной оболочки головного мозга).

Механизм развития

Механизм развития гидромиелии связан с нарастающим давлением цереброспинальной жидкости, а также скоплением ее в спинномозговом веществе. Эти состояния вызваны нарушением непрерывного движения ликвора в желудочках головного мозга и по спинномозговому каналу. К ним предрасположены люди, у которых регистрируют аномалии в области перехода черепа в позвоночник.

Симптомы

• На начальных этапах развития больные жалуются на расстройство чувствительности, что свидетельствует о компрессии вещества задних рогов спинного мозга.
• Также сообщают о болевой реакции, которая охватывает область затылка, шеи, грудной клетки, а иногда и рук. Обычно так проявляется гидромиелия грудного отдела позвоночника.
• Что касается характера боли, то она может быть тянущей, ноющей либо тупой, возникать даже без связи с двигательной активностью.
• Возникает ощущение «ползания мурашек», онемения.
• Поскольку возникает расстройство температурной чувствительности, пациенты могут незаметно для себя получать отморожения или ожоги.
• При этом заболевании тактильная чувствительность и проприоцепция (ощущение движений и положения тела) не нарушаются.

Особенности симптомов, связанных с двигательными расстройствами

• Возникают парезы (утрата мышечной силы в руках). Они охватывают мелкие мышечные структуры в области кистей. Из-за этого возникают сложности с выполнением действий на мелкую моторику.
• Наступает прогрессирующая мышечная атрофия.
• Возможны кратковременные подергивания мышц, связанные с их непроизвольным сокращением.
• В редких случаях появляется утрата мышечной силы в нижних конечностях.

Другие клинические признаки

Если возникли поражения в области, где шея соединена с черепом, у больных чаще всего возникает три характерных симптома:

• головная боль, сила которой увеличивается при натуживании, чихании, кашле, поворотах шеи;
• отоневрологические нарушения (связаны с расстройством слуха и вестибулярной системы): например, возникает головокружение, шум в ушах, нарушение слуха, равновесия;
• нарушение зрения, связанное с поражением зрительного аппарата.

Особенности инструментальной диагностики

• Магнитно-резонансная томография. Считается золотым диагностическим стандартом для выявления гидромиелии. На МРТ-томограмме визуализируют полости, расположенные в центральном канале спинного мозга, величина которых составляет от 2 до 25 миллиметров. А также на снимке видны признаки компрессии корешков нервов, увеличение размеров спинномозгового поперечника. Чтобы установить причину патологических изменений, кроме спинальной магнитно-резонансной томографии, проводят МРТ позвоночника, головы.
• Миелография. Метод показан в случае противопоказаний к проведению магнитно-резонансной томографии. Подразумевает рентгенологическое обследование, для проведения которого вводят контрастное вещество. На снимке визуализируют проходимость центрального канала спинного мозга, а также расширения, возникшие в том или ином участке.
• Электронейромиография. Проводят, если нужно провести дифференциальную диагностику от патологических изменений периферической нервной системы, для которых характерна схожая симптоматика. Метод информативен в плане реакции нервных структур на стимуляцию: помогает установить, сохранилась ли проводимость нервного импульса, отражая функциональные возможности нервно-мышечной передачи.

Особенности консервативной терапии

Консервативная терапия направлена на снятие симптомов гидромиелии. Показана, если заболевание протекает без осложнений, а неврологический дефицит не слишком выражен.

Поскольку стабилизация состояния сохраняется не долго, а симптоматика вариативна, консервативное лечение проводят без перерывов и комплексно. Для этого назначают следующие медикаменты:

• Холиномиметики. Лекарственные средства, которые нормализуют проведение импульсов между нервами, минимизируют степень выраженности двигательных и сенсорных нарушений.
• Обезболивающие. Если пациент жалуется на боль легкой и средней степени, тогда назначают нестероидные противовоспалительные препараты. В некоторых случаях их дополняют введением анальгетиков непосредственно в область болезненности.
• Психотропные. Показаны, если болевая реакция не снимается обезболивающими средствами. Например, это часто происходит при центральной нейропатической боли. Для этого назначают антиконвульсанты, антидепрессанты.
• Нейропротекторы. Такие препараты применяют длительно, чтобы нормализовать питание и кровообращение спинномозговых тканей. Аналогичный эффект получают, назначая минералы, витамины, особенно группы В.

Особенности хирургического лечения

Хирургическое лечение проводят, если нарастает неврологический дефицит, регистрируют последствия водянки головного мозга, связанной с нарушением оттока ликвора, а также выявляют симптомы поражения продолговатого мозга, что сопровождается расстройством глотания, речи, в том числе из-за нарушения иннервации речевого аппарата.

Хирургическое лечение выполняют, практикуя декомпрессивный метод. В подзатылочной области выполняют краниэктомию, после чего снимают сдавление пораженных структур, чтобы нормализовать циркуляцию ликвора.