Дермальный синус

Дермальный синус — это свищевой ход между структурами головного или спинного мозга и кожей, который формируется в результате аномалий развития центральной нервной системы.

Характерные отличия

• Диагностируют дермальный синус  детей сразу после рождения.
• Выявляют преимущественно спинальные формы, в то время как суммарное количество описанных краниальных форм в научной литературе не превышает сотню.
• Ряд авторов делятся данными о преобладании патологических образований среди женщин, в то время как остальные сообщают об отсутствии гендерных различий.
• Патологию диагностируют в любом возрасте, но чаще у детей до 5 лет.
• Аномальные ходы оканчиваются как слепо, так и кистами разных видов.
• аще бывают единичными, но в научной литературе приводят случаи двойных, множественных дермальных синусов.
• Обычно локализованы вдоль срединной линии тела, но иногда встречаются и боковые.

Причины

Точная причина не установлена, но развитие патологии связывают с воздействием факторов среды и наследственности. Генетическую предрасположенность связывают с мутациями генов, а также наличие аналогичных врожденных аномалий у одного из родителей.

Также возникновение дермального синуса у плода могут провоцировать такие факторы:

• Внутриутробные инфекции.
• Влияние токсических веществ.
• Болезни матери, а также нехватка или отсутствие поступления определенных витаминов в организм беременной.
• Травмы в момент родов, в том числе связанные с гипоксией.
• Длительное повышение температуры тела будущей матери.

Свищевые ходы могут образовываться в любой области головы или туловища. В соответствии с локализацией выделяют следующие аномальные ходы:

• Спинальные. Чаще диагностируют дермальный синус пояснично-крестцового отдела, но распространены случаи локализации патологии и в других отделах.
• Краниальные. Преимущественно встречаются затылочные, но также описаны случаи назальных, теменных аномальных ходов.

Согласно данным исследований, спинальный дермальный синус диагностируют в 3 раза чаще краниального.

Симптомы спинальных форм

• Обычно аномальный ход обнаруживают в области поясницы или пояснично-крестцовой зоне.
• Чаще патологическое образование представлено зияющим отверстием либо же воронкообразной впадиной.
• Дермальный синус характеризуется изменением пигментации близлежащих кожных покровов, гемангиомой, наличием пучка волос. Величина образования не превышают 5-7 см.
• Если свищевой ход воспален, выявляют покраснение кожи, отек, мутные выделения серого цвета.
• Когда развиваются неврологические нарушения, диагностируют расстройство чувствительности и парезы нижних конечностей, а также мышечную атрофию, гиперрефлексию. В редких случаях возможна дисфункция органов малого таза, что проявляется нарушением дефекации и мочеиспускания.
• Возможен синдром фиксированного спинного мозга, который сопровождается нарушением походки, болями в нижних конечностях, пояснице, искривлением позвоночника, косолапостью, укорочением ног.

Симптомы краниальных форм

Такие дермальные синусы визуализируются в виде крошечных ямочек, из которых может выделяться жидкость, а вокруг возникает аномальный рост волос. Поскольку некоторые аномальные ходы скрыты под естественным волосяным покровом, то их обнаруживают случайно.

Неврологическая симптоматика при этой форме патологии возможна, если аномальный ход проникает в срединные структуры головного мозга, а также провоцирует формирование кисты.

В результате сдавливаются нервные структуры, повышается внутричерепное давление, что проявляется рвотой и головной болью. В ходе диагностического обследования выявляют отек зрительного нерва, непроизвольные движения глазными яблоками, нарушение согласованности движений мышц.

Консервативное лечение

Рассматривают в качестве вспомогательного метода, поскольку с помощью него невозможно устранить дермальный синус. Цель консервативной терапии в этом случае — минимизация негативных последствий, подготовка к хирургическому лечению, облегчение течения послеоперационного периода.

С этой целью практикуют:

• Фармакотерапию. Воспаление, абсцессы менингит лечат или профилактируют, назначая антибиотики. В некоторых случаях показан прием кортикостероидов.
• Физическая терапия. Чтобы ускорить и облегчить послеоперационное восстановление, пациентам назначают физиотерапевтические методы, ЛФК, а также массаж.

Хирургическое лечение

• Практикуют полное удаление дермального синуса, а также дополнительных образований, например, кист. С этой целью используют микрохирургические техники.
• Дополнительно корректируют краниальные и вертебральные аномалии.
• Хирургическое лечение показано до возникновения гнойных осложнений, а также неврологических нарушений.
• Отсроченное хирургическое вмешательство практикуют, если выявили активно прогрессирующее воспаление, которое также купируют антибактериальной терапией.
• Абсцессы, расположенные в веществе спинного мозга, удаляют, рассекая его, после чего промывают антибактериальными растворами, устанавливают дренаж.
• Хирургическое лечение завершают нейровизуализационными методами обследования, после чего повторяют их ежегодно (в качестве контрольных).